抗中性粒细胞胞浆抗体相关性肾小球肾炎的组织学分型及其验证性研究.pdf

Journalof and NO．4 国际泌尿系统杂志2016年7月第36卷第4期InternationalUrology 2016．V01．36 Nephrology．Jul ·综述· 抗中性粒细胞胞浆抗体相关性肾小球肾炎的组织学分型 及其验证性研究 蔡娟综述张静波审校 【摘要】 抗中性粒细胞胞浆抗体(anti—neutrophilcytoplasmic antibody，ANCA)相关性血 管炎(ANCA—associated vasculitis，AAV)是一组典型的自身免疫性疾病，累及肾脏时称为AN— CA相关性肾小球肾炎(ANCA—associatedglomemlonephritis，AGN)，是导致急进性肾小球肾炎 的最常见原因。肾活检不仅是AGN诊断的金标准，而且是评估AGN预后的重要依据。然而， AGN的组织学分型并没有达成共识。近期，由肾脏病理学家组成的国际工作组根据AGN的病 理特征将其分为四大类：局灶型、新月体型、混合型、硬化型，并证实该病理分型能较好地反映 了AGN的严重程度及预后。本文旨在介绍AGN组织学分型的具体标准，总结新近关于该分型 系统能否预测AGN预后的验证性研究，分析该分型系统的特点和局限性，并对其进一步完善进 行展望。 【关键词】 。肾小球肾炎；抗体，抗中性白细胞胞质 基金项目：第三军医大学新桥医院临床科研课题资助项目(2014YLC06) an． 抗中性粒细胞胞浆抗体(anti—neutrophil 型标准及其新近在成人及儿童中的验证性研究进行综述。 cytoplasmic tibody，ANCA)相关性血管炎(ANCA—associatedvasculitis，1 AGN的组织学分型 AAV)是一组典型的自身免疫性疾病，肾脏受累时称为AN— 2010年由。肾脏病理学家组成的国际工作组提出了比较 cA相关性肾小球。肾炎(ANCA—associated glomerulonephritis． 直观的AGN组织学分型一』，要求组织切片中至少有10个完 AGN)。AGN是导致急进性肾小球。肾炎的最常见原因…，也 整的肾小球，病理学技术专业可靠。AGN组织学分型对分 是影响AAV患者死亡率的重要因素。临床上，通常可以根 类中所需观察的病理指标如正常肾小球、细胞性新月体、纤 据进行性的肾功能衰竭和血清ANCA阳性初步诊断AGN， 维性新月体及球性硬化进行了新的定义(表1)，典型的肾小 但肾活检仍然是诊断AGN的金标准。AGN肾脏病理在免 球病理损伤(图1)。 疫荧光显微镜下很少或没有IgG及补体沉积，在电子显微镜 表1相关概念的定义 下也缺乏免疫复合物沉积，表现为局灶节段坏死性肾小球肾 肾小球总数 排除边缘不完整肾小球的切片中最大数量的肾小球 炎，常伴有新月体形成，故AGN亦称为寡免疫复合物性新月 无血管损伤或球性硬化的肾小球，可伴轻微局部缺血性改变或有少许 体肾炎‘2一。。近年，大量关于AGN病理改变与其预后相关性 的研究普遍认为，正常肾小球百分比对评估肾脏短期或长期 一球耋翟焉淼篙嚣薹器黑鬈策篙 预后有重要价值。除正常肾小球百分比外，其他病理因素如 与血管炎无关的损伤(如：淀粉样变，轨道征) 新月体形成、肾小球硬化、间