6-第6章 细胞的能量转换-2015.pdf

Cell Biology 线粒体（mitochondrion ）是真核细胞中一种半自主性细胞器， 是氧化磷酸化和形成ATP 的主要场所。 第六章 细胞的能量转换 线粒体生物医学的研究是当代生 命科学和分子医学最活跃的新生 长点和前沿之一 。 1931 年的诺贝尔奖  德国科学家奥托H ﹒沃伯格在1924年提 出，癌症发生的最初原因是细胞线粒体 中的能量工厂遭到损害导致细胞受损。  沃伯格于1931年因“发现呼吸酶的性质 及作用方式”被授予诺贝尔生理学或医 学奖。 1978诺贝尔化学奖  Peter Dennis Mitchell：化 学渗透假说： 在电子传递过程中，伴随 着质子从线粒体内膜的里层向 外层转移，形成跨膜的氢离子 梯度，这种势能驱动了氧化磷 酸化反应(提供了动力)，合成 了ATP。 1997年诺贝尔化学奖  Panl D.Boyer ： 结合变构机制  John E.Walker ： ATP酶晶体结构  Jens C. Skou ： 发现钠钾ATP酶 分 布  较多分布在需要ATP的部位 （如心肌细胞和精细胞）  或较为集中分布在有较多 氧化反应底物的区域，如 脂肪滴，因为脂肪滴中有 许多要被氧化的脂肪。 一般来说，细胞中线粒体数量取 数 量 决于该细胞的代谢水平，代谢活 动越旺盛的细胞线粒体越多。  在不同类型的细胞中线粒体的数目相差很大， 但 在同一类型的细胞中数目相对稳定。有些细胞中只 有一个线粒体，有些则有几十、几百、甚至几千个 线粒体。 线粒体的融合与分裂  频繁的融合与分裂可能帮助线粒体共享遗传信息 线粒体的超微结构 人淋巴细胞线粒体（A ）、拟南芥幼叶线粒体（B ）的 超微结构及线粒体超微结构的模式图（C ） 线粒体结构模式图 基粒，ATP合成酶的头部 外膜 （outer membrane）  包围在线粒体外面的一层单位 膜结构。  厚6nm, 平整光滑, 上面有较 大的孔蛋白, 可允许相对分子 质量在5kDa左右的分子通过。  外膜上还有一些合成脂的酶以 及将脂转变成可进一步在基质 中代谢的酶。  外膜的标志酶是单胺氧化酶。 内膜 （inner membrane ）  位于外膜内层的一层单位膜结构, 厚约6-8nm。  内膜对物质的通透性很低 （含丰富的心磷脂）。  内膜向内折褶形成许多嵴, 大大增加了内膜的表面积。 内膜 （inner membrane ）  内膜含有三类功能性蛋白:  呼吸链中进行氧化反应的酶  ATP合成酶复合物  一些特殊的运输蛋白调节基质中 代谢物的输出和输入  内膜的标志酶是细胞色素氧化酶 线粒体通透性测定(外膜) 嵴 （cristae）  线粒体内膜向基质折褶形成的结 构称作嵴。嵴的形成使内膜的表 面积大大增加。  线粒体内膜的嵴上有许多排列规 则的颗粒称为线粒体基粒 (elementary particle)，每个基粒 间相距约10 nm。  基粒又称偶联因子1 （coupling factor 1 ），简称F1 ，实际是 ATP合酶 膜间隙（intermembrane space）  线粒体内膜和外膜之间的间隙, 约6-8nm  充满无定形的液体, 含有可溶