CADASIL的临床影像和病理学特征分析.pdf

中风与神经疾病杂志2005年8月第22卷第4期总第110期 341 文章编号：1003—2754(2005)04—0341—03 CADASIL的临床影像和病理学特征分析 (附1例报告及文献复习) 刘尊敬， 杨期东， 刘运海， 刘卫平， 游 咏， 张岳峰， 汤青平， 黄 青， 张 宁 诊治1例 摘 要： 目的 分析CADASII。的临床、影像和病理学特征，提高对CADASII。的认识。方法 CADASII。患者，详细追问病史．常规检查常见脑血管病危险因素。调查其家系，阅读头部MRI和CT片，进行肌肉、 皮肤小动脉活检，结合文献对其临床、影像和病理学进行讨论。结果 患者血糖、血压、血脂在正常范围．中年起病， 表现为反复缺血性卒中发作；其家系缺血性脑卒中发病呈常染色体显性遗传；头部MRI可发现胼胝体、外囊区长T， 和长T。信号，无论头部MRI还是CT均显示额顶叶相对对称的白质病变；电镜检查发现外周血管GOM阳性。结论 有阳性家族史、无常见脑血管病危险因素并且发病年龄相对较早的缺血性脑血管病患者应考虑到CADASII。可 能，其头部MRI或CT所显示的胼胝体和／或外囊和／或颞极及额顶叶白质对称出现的病变支持该病可能．通过外周 血管活检，G()M阳性则可确诊。 关键词： cADASII。；嗜锇样物质； 腔隙性脑梗死 中图分类号：R743 文献标识码：A case andliteraturereview)j，IUZun Clinical andthe manifestationsofCADASIL(a pathologyimaging report Yun—hai，et South jing，YANG a1．(Departmentt}fNeurology，Xiangyattospital，CentralUhie}ersity， Qi—dong，LIU 410008，(hina) (?hangsha toim— To theclinical andthe manifestationsofCADSII。，and study imaging Abstract：Objective pathology the aboutit．MethodsOnecaseofCADASII，was tO thecasehistory．The proverecognition diagnosed，andinquire riskfactorsofcerebrovasculardiseaseswasdetected．ThebrainMRIandCTthathad were aradi— performedgiven thesmall ealreviewandthe was wasmadeinskinandmuscleinordertoobserve