2017年临床检验技术临床免疫学论述题专项练习(六).pdf

医学考试之家论坛（） 2017年临床检验技术临床免疫学论述题专项练习 （六） 1.试述系统性红斑狼疮(SLE)发病的免疫病理机制 分析：此题结合临床实际考查学生对自身免疫性疾病发病的免疫病理机制有一个全面的 认识和了解。常见错误：①单纯回答系统性红斑狼疮是一个免疫复合物病，是由Ⅲ型超敏反 应介导的组织器官免疫损伤，忽略了此病还可以由Ⅱ型超敏反应引发，还可以有其他多种免 疫病理机制；②系统性红斑狼疮患者不只是对自身细胞核抗原如核体、胞质小核糖蛋白复合 体发生免疫应答而产生针对这些核抗原的自身抗体，(其中大多数是抗核抗体)，这不过是抗 核抗体传统的狭义的概念。随着免疫荧光技术的改进，先进的免疫学技术的应用和分子生物 学的发展，目前对抗核抗体的理解已不局限于细胞核成分，而是指抗核酸和核蛋白抗体的总 称。抗核抗体现代定义(广义定义)是指抗细胞内所有抗原成分(如DNA、RNA、蛋白质、脂类、 酶类或这些物质的分子复合物)的自身抗体的总称，抗核抗体靶抗原分布由传统的细胞核扩 展到现在的整个细胞，包括细胞核、细胞质、细胞骨架、细胞分裂周期等。这些是学生最易 犯的概念上的错误。 答案：系统性红斑狼疮(SLE)是一多因素(遗传、性激素、环境感染、药物、免疫反应各 环节)参与的特异性自身免疫病，一定意义上可以认为是免疫复合物病，可由Ⅲ型超敏反应 引起，其自身抗体和相应抗原结合形成免疫复合物所介导的血管炎，损伤全身几乎每一个组 织、器官、系统。患者突出表现有多种自身抗体，其中抗核抗体95%阳性，最重要的是抗dsDNA 抗体，具有诊断特异性。DNA—抗DNA抗体免疫复合物形成于循环中，为单核细胞吞噬后刺 激产生IL—1及TNFa。循环的DNA—抗DNA复合物可吸附于基底膜，并通过有与基底膜成分 肝素硫酸盐高亲合力的组蛋白，在局部形成免疫复合物。狼疮中还观察到网状内皮系统清除 免疫复合物，以及单核细胞分解免疫复合物皆有缺损。系统性红斑狼疮(SLE)患者对自身细 胞内所有抗原成分，如：DNA、RNA、蛋白质、脂类、酶类或这些物质的分子复合物，核体、 剪接体、胞质小核糖蛋白复合体等，发生免疫应答，持续产生针对这些核抗原的自身IgG 抗体。自身IgG抗体和细胞核抗原形成大量的免疫复合物，沉积在肾小球、关节和其他器官 的小血管壁、激活补体，进而造成细胞的损伤。损伤的细胞释放更多的核抗原，持续刺激生 成更多的自身IgG；，形成更多的免疫复合物。SLE患者由于存在广泛的小血管的炎症性损 伤，可表现为多器官、多系统的病变，最终，广泛而严重的小血管的炎症性损伤，特别是发 医学考试之家论坛（） 生在肾、脑的损伤，能造成严重的后果。此外系统性红斑狼疮的病理改变不能都以血管炎或 免疫复合物解释，如中枢脑病至少部分患者可能是抗神经元抗体直接作用的结果，一些自身 抗体的病理作用如抗红细胞膜抗体之引起自身免疫性溶血性贫血，抗ssA(Ro)抗体之可能与 心肌交叉反应，引起传导阻滞，抗磷脂抗体之引起流产、血管栓塞等，所以对系统性红斑狼 疮的免疫病理机制要有全面的认识，可以说，系统性红斑狼疮的免疫病理机制十分复杂，有 的还不十分清楚。 2.试述自身免疫与自身免疫病的概念 分析：考查要点：自身免疫与自身免疫病的概念。常见错误：混淆两个概念。注意自身 免疫不等于自身免疫病。 答案：随着免疫学的发展，自身免疫与自身免疫病两概念之间的关系发生了根本变化。 长期以来，人们以为自身免疫即等于自身免疫病。近十几年来，此陈旧的观念已被大量的科 学证据所修正，认为自身免疫与自身免疫病变属于两个不同的概念。 自身免疫是指机体内存在自身抗体或能与自身细胞反应的T细胞的现象。自身免疫可以 是生理性的，对于免疫系统的发育、功能的调节及维持机体内环境的稳定是必要的。自身免 疫病属于病理性自身免疫表现。只有当自身免疫应答的产物，自身抗体或自身免疫效应T 细胞引起了组织损伤，才能称为自身免疫病。 3.自身免疫对机体是否必然有害 分析：考查要点：对自身免疫的概念的认识、理解与记忆。常见错误：对概念理解不深。 注意自身免疫的两面性。 答案：根据自身免疫的现代概念，生理性自身免疫非但对机体无害，而且有益。自然自 身抗体多为酬，且多特异性，相互间有较密切的独特型—抗独特型网络联系。它们对在新生 儿期的抗感染作用，对于Ig多样性的表达、对于抗体产