再生障碍性贫血免疫发病机制及免疫治疗.pdf

维普资讯 · 252 · CHINESEJ．OURNALOFPRACTICAL INTERNALMEDICINEFebruary2006Vo1．26No．4 再生障碍性贫血免疫发病机制及免疫治疗 邵宗鸿’，袁 烨 【文章编号】1005—2194 (2006)04—0252—04 【中图分类号】R5 【文献标识码】A 邵宗鸿，教授，博士 与AA “互转”或 “互含” (“AA—PNH综合征”)；]RP 生导师。1982年毕业 于 被误诊为 “早期 AA”、 “增生性 AA”、 “免疫性 MDS” 上海医科大学，曾任中国 等。由于认识混乱，进而影响到所有骨髓衰竭性疾病的诊 协和医科大学血液学研究 断和治疗 。 所血液病 医院副所长 、院 近年，国内外学者对AA的认识较传统观念有了明显 长 、血液病 医院 内一科主 进步： (1)界定了 “骨髓衰竭综合征”不等于 “AA”， 任；现任天津医科大学总 AA只是该综合征中的一种；(2)明确了AA的主要病理 医院血液肿瘤科主任及 中 机制是T细胞功能亢进引起的造血组织损伤，AA是一种 心实验室主任 ；曾两次赴 自身免疫性疾病； (3)肯定了免疫抑制治疗对AA的作 美学习 (1989～1991年； 用。这3点进步纯化了人们对 AA 的认识 ，使AA 由人们 1998～1999年 )；兼任 6 认识疾病过程中的初级阶段 (100余年的综合征!)过渡 家血液学及内科学杂志编 到相对高级阶段 (独立疾病体系)，这不仅有益于 AA的 委及专业学会常委 (中国血液免疫学会副主任委 员、天 正确诊断和治疗 、有益于深究 AA病因，而且有益于减少 津市中华血液学分会主任委 员、中国抗癌协会 CSCO常 对其它骨髓衰竭性疾病认识上的干扰。 委、中国输血协会理事)，主编、参编 l0部血液学专著和 现对AA免疫发病机制及免疫治疗进展概述如下： 第6版 内科学全国统编教材，在国内外核心期刊发表论文 1 AA免疫发病机制 140余篇、SCI文章26篇；从事再生障碍性贫血、骨髓增 生异常综合征以及免疫相关性全血细胞减少症的基础及临 众多研究表明，细胞免疫异常是AA发病机制中的主 床研究；荣获国家、省、部级科技成果奖 l0项．获国家、 要环节，强化免疫抑制治疗对AA的显著疗效也成为其佐 省部级科研基金资助 ll项。 证，这使得AA因为免疫特征而得以从众多骨髓衰竭症中 被识别 再生障碍性贫血 (AA)是造血系统 “重症”之一， 1．1 AA患者免疫状态 明确其发病机制 ，进而因症施治，具有重大临床价值和学 1．1．1 天然免疫 与正常人比较 AA患者cD 细胞表达 术意义。 TLR (Toll蛋 白样受体)基因上调 。TLR能识别脂蛋 白 传统观念认为，AA为物理 、化学或生物因素引起的 抗原，参与天然免疫反应。 造血组织 “种子虫子土壤”异常 、造血功能衰竭 “综合 1．1．2 特异性免疫 AA发病主要与细胞免疫异常有关。 征” 。该 “综合征”实际上涵盖了所有 “骨髓衰竭”， 1．1．2．1