儿科学教学课件-16先天性心脏病-总论.pptVIP

二、出生后血液循环的改变 胎儿时期 体循环 ↓ 生后体循环 肺循环 二、出生后血液循环的改变 出生后脐血管阻断 肺血管张开 流入肺的血液?，左房血液?，压力?；＞右心房压力时卵圆孔功能闭合，5－7月解剖闭合。 二、出生后血液循环的改变 肺循环压力?＋体循环压力? ?流经动脉导管血流?至停止 ?功能性关闭，生后3个月或1年内解剖关闭； 持续未闭?形成畸形。 二、出生后血液循环的改变 3.脐血管在血液停止后6－8周完全闭锁，形成韧带（脐动脉形成脐侧韧带，脐静脉形成肝园韧带，静脉导管形成静脉韧带）。 胎儿与生后血液循环比较 胎儿期 出生后 由母体循环完成气体交换 由肺循环完成气体交换 多为混合血，心、脑、上半身血氧含量高于下半身 静脉血和动脉血分开 卵圆孔、动脉导管、静脉导管开放 卵圆孔、动脉导管、静脉导管闭合 肺动脉压与主动脉相似，肺循环阻力高 肺动脉压下降，肺循环阻力低 右心室高负荷 左心室高负荷 三、心脏的大小 年　　龄 心　　　腔 4个心腔 20－22ml 1岁时 2倍 2岁半 3倍 7岁 5倍，100－110ml 青春期 140ml 18－20岁 240－250ml 四、房室增长速率 左心室 右心室 新生儿 4－5mm 4－5mm 6岁时 10mm 6mm 15岁 出生时2.5倍 原厚度1.3倍 厚度 时期 五、血管特点 小儿动脉比成人粗 动脉与静脉之比 新生儿为1:1；成人为1:2 六、心率 年　　龄 心率（次/分） 新生儿 120－140 1岁以内 110－130 2－3岁 100－120 4－7岁 80－100 8－14岁 70－90 七、血压 动脉血压 收缩血压＝（年龄×2）＋80mmHg； 舒张压＝2/3收缩压 收缩压高于标准20mmHg为高血压，低于标准20mmHg为低血压。 一般收缩压低于75－80mmHg为低血压。 下肢比上肢高20mmHg。 七、血压 静脉血压 学龄前儿童颈静脉压为40mmH20 学龄期儿童为60mmH20 先天性心脏病 概 述 先天性心脏病（congenital heart diseases）是胚胎期心脏血管发育异常而致的畸形疾病，为小儿最常见的心脏病。 发病率0.5～0.8﹪，约34%在生后1个月内死亡，60%死于1岁内。 发 病 情 况 室间隔缺损 VSD 房间隔缺损 ASD 动脉导管未闭 PDA 法洛四联症 TOF 肺动脉狭窄 PS 完全性大动脉错位 TGA 病 因 1、内在因素（遗传因素）8% 单基因突变 多基因突变 21 染色体畸变7,12,15,22 5% 病 因 2、外在因素（环境因素）2% 宫内感染：风疹、流感、腮腺炎、柯萨奇病毒等 其他：辐射、药物、代谢性疾病、高龄产妇、高原缺氧、宫内缺氧 3.遗传+环境相互作用90% 先天性心脏病的鉴别诊断 临床 表现 X 线 心 电 图 初 步 诊 断 无紫绀 肺充血 右心室大 ASD 左心室大 VSD、PDA 肺血正常 右心室大 PS、导管前型COA 左心室大 AS、导管后型COA 紫 绀 肺充血 右心室大 左心发育不良综合征、完全性大血管错位伴室间隔完整、完全性肺静脉异位回流 左室大或双室大 完全性大血管错位伴VSD 肺缺血 右心室大 严重PS、TOF 左心室大 三尖瓣闭锁、肺动脉闭锁 并 发 症 心力衰竭：多见于大量左向右分流，肺静脉梗阻、左心室或右心室流出道梗阻病变等。 感染性心内膜炎：常见VSD、AS、PDA、TOF等畸形引起血流改变，冲击心血管内膜所致，常见细菌为草绿色链球菌，葡萄球菌。 并 发 症 脑栓塞（2%）：多见于紫绀型，婴儿多发，后遗症如癫痫及智能落后等。 脑脓肿（5%）：多见于紫绀型，2岁以上多发，后遗症如癫痫、智能及运动障碍。 咯血：见于严重器质性肺动脉高压及肺缺血所致侧枝循环增生。 分 类 1、左?右分流型(潜伏青紫型) VSD 、ASD、PDA 2、右?左分流型(青紫型) F4、TGA 3、无分流型(无青紫型) 单纯肺动脉狭窄、右位心 左向右分流型 异常通道及分流?动脉血从左向右分流 正常情况下，体循环压力肺循环，左?右分流无紫绀。 剧哭、屏气、病理情况?肺动脉或右心室压力? 左心室压力?右?左分流，出现紫绀。 右向左分流型 异常通道及分流 ↓ 静脉血从右向左分流 ↓ 动、静脉血混合进入体循环 ↓ 青紫 无分流型 无异常通道 ↓ 无左右分流 诊 断 原 则 病史＋症状＋体征＋辅助检查 新生儿及小婴儿有下列情况需注意： 1、出生后持续有心脏呼吸功能不良； 2、持续青紫或反复出现神志不清； 3、喂养困难、体重不增、易激惹； 4、肺部反复出现“肺炎”样体征。 大幼儿： 除症状外，心脏杂音尤为重