儿科学教学课件-26肾病综合征.pptVIP

（二）低血容量休克 使用利尿剂 大量放腹水 应用激素 （三）电解质紊乱 低钾 低钠 低钙 （四）高凝状态，血栓形成 凝血因子水平降低 激素有促凝作用 利尿剂增进血液粘滞 低血容量血液浓缩 高脂血症可使血液粘稠 感染或血管壁损伤 五）急性肾衰竭 低血容量 肾小球滤过率下降 （六）肾上腺危象 激素撒药过快或突然中断，垂体-肾上腺皮质轴受抑制，发生应急状态又未能及时加量 治疗 ????????(一) 一般治疗 ?1. 休息：除水肿显著或并发感染或高血压 外，一般不需卧床休息，病情缓解后 可渐增活动量 2.饮食：显著水肿或高血压应短期限制水、 盐摄入，活动期供盐1~2g/d，蛋白摄入 以高生物价的动物蛋白1.5~2g/d为宜. 3.使用肾上腺皮质激素要同时给予VitD 及钙剂 (VitD 500~1000IU/d) 4.防治感染 5利尿 ①利尿剂：氢氯噻嗪（双氢克尿塞、HCT） 螺内酯（安体舒通）呋塞米（速尿） ②低分子右旋糖酐 ③人血清白蛋白 6. 维生素和矿物质 （二）激素疗法 肾上腺皮质激素是肾病综合征诱导缓解的首选药 1．泼尼松中、长程疗法(国内常用) ①?先用泼尼松2mg/kg.d(最大量60mg/d),分3~4次×4周. ②蛋白转阴后2周(最短4周,最长不超过8周) 改为隔日泼尼松2mg/kg.qod早餐后顿服,继用4周.以后每2~4周2.5~5mg,直至仃药.疗程达6个月者为中程疗法.疗程9个月者为长程疗法. 2泼尼松短程疗法：(国外常用) ①?泼尼松2mg/kg.d分3~4次×4周(最大量 60mg/d,分次口服) ② 尿蛋白转阴后2周改为泼尼松1.5mg/kg qod清晨顿服,4~6周后骤然仃药,总疗程 8~12周. 短程疗法易于复发 3.激素疗效的判断: ① 激素敏感:激素治疗后8周内尿蛋白转阴、浮肿消退 ②激素耐药:治疗满8周,尿蛋白仍阳性,在++以上者 ③激素依赖：对激素敏感，用药即缓解，但减药或仃药2周内复发，恢复用药或再次用药又可缓解并重复2~3次者 ④复发:尿蛋白已转阴、仃用激素4周以上，尿蛋白又≥++为复发 ⑤反复:如在激素用药过程中出现上述变化为反复. ⑥频复发和频反复:指复发或反复≥2次/半年,或≥3次/年 4.激素治疗的副作用: ①?代谢紊乱,可出现柯兴貌,肌肉萎缩无力,伤口愈合不良,蛋白质营养不良,高血糖,尿糖,水钠潴留,高血压,高尿钙和骨质疏松 ②??消化性溃疡和精神欣快感,兴奋、失眠甚至发生精神病，癫痫发作等，白内障，无菌性股骨头坏死，高凝状态，生长仃滞 ③易发生感染或诱发结核灶活动 ④急性肾上腺皮质功能不全 (三).复发或反复的治疗 1.延长激素的治疗时间 糖皮质激素疗程结束后,继续使用强的松 2.5~5mg(或按0.25mg/kg) 隔日口服来预 防复发, 用药时间长达1～2年 2.免疫抑制剂 ①环磷酰胺（在经强的松治疗、尿蛋白转阴后即加用） 剂量:2～2.5mg/kg.d,分3～4次 P0 × 8～12周. 副作用:恶心、呕吐、脱发、白细胞减少，肝损害、出血性膀胱炎及性腺损害. 饭后服，减少胃肠道剌激，多饮水，每1～2周查1次血象(WBC4×109/L时应减量WBC3×109/L时应仃药.总累积量200～250mg/kg. ②苯丁酸氮介 0.2mg/kg.d,分次 PO ×6～8周.总量10mg. 副作用:同环磷酰胺 其它:③环孢霉素A④氮芥⑤雷公藤⑥多苷 3.左旋咪唑 2.5mg/kg qod ×1～1.5年. ②更换糖皮质激素的剂量和疗程 可改用地塞米松 阿赛松 康宁克通A等 (四).皮质激素耐药的治疗 1.继续诱导缓解 ①延长强的松诱导期 泼尼松1.5~2mg/kg.d×10~12周,然后改隔日顿服，部分病例治疗8周后缓解 ②甲基泼尼松龙冲击疗法 15~30mg/kg.次+10%G.S iv drip(1~2h) qd/qod. 3次为1疗程,可用1~2疗程 ③环磷酰胺口服或冲击疗法 环磷酰胺8~10mg/kg.次+G.S或N.S静脉滴注 1h ×2天 ,每隔2个月重复2天的冲击,累积量150mg/kg. ④环孢霉素A 环孢霉素A 5~7mg/kg.d,分3次口服×3~6月 维持血浓度在200~400ng/ml. 副作用:肾损害,高血压,高尿酸血症,高钾、低镁血症，多毛及牙齿增生等 ⑤霉酚酸酯 2. 降蛋白尿治疗 作用_大量蛋白致肾小球高滤过会促使肾小球硬化,降蛋白尿可预防肾小球硬化和肾功能恶化. 常用血管紧张素转换酶抑制剂