儿科学教学课件-27（康老师）肾病综合征.pptVIP

肾病综合征 由各种原因引起的肾小球毛细血管通透性增高，导致大量蛋白尿的临床症候群。 发病高峰：学龄前儿童 ，3~5岁 男女比例：3.7:1 发病率：2~2.3/10万 临床特点 1 大量蛋白尿(定性：≥＋＋＋； 定量：＞50mg/kg·d) 2 低蛋白血症(血清白蛋白＜30g/L) 3 高脂血症(血清胆固醇＞5.7mmol/L) 4水肿 病因分类 1 原发性 2 继发性 3 先天性 临床分型 单纯性肾病(68.4%)：只具上述4大临床特点 肾炎性肾病(31.6%)：具以下4项之一 a血尿 b高血压 c氮质血症 d低补体血症 病理生理 1蛋白尿：肾小球毛细血管通透性增加 选择性蛋白尿（电荷屏障） 非选择性蛋白尿（分子筛屏障） 2 低蛋白血症：尿中丢失蛋白 3 高脂血症：低蛋白引起肝脏合成增加 导致大分子脂质蓄积 4 水肿：低蛋白—胶体渗透压降低—血容量降低 5 其他：免疫功能降低 高凝状态 血钙降低 转铁蛋白降低 其他结合蛋白降低 病理 肾小球：微小病变 76.4% 局灶性节段性硬化 系膜增生性肾炎 膜性肾病 膜性增生性肾炎 肾小管：上皮变性 萎缩 间质 ：水肿 单核细胞浸润 纤维化 临床表现 症状与体征： 1 水肿 轻：晨起眼睑水肿 中：渐及四肢 全身 重：腹水 胸水 2 蛋白营养不良 镜下血尿 高血压 血容量减少-------肌酐清除率下降 肾小管功能障碍 低血磷性佝偻病、肾性糖尿病、 氨基酸尿、酸中毒 并发症： 1 感染 细菌：呼吸道 皮肤 泌尿道 腹膜炎 病毒：避免接触麻疹 水痘 2电解质紊乱 低钾 低钙 低钠 3高凝状态、血管栓塞 肾静脉栓塞 慢性肾动脉栓塞 其他 4肾上腺危象 长期应用激素 5 急性肾衰 6 肾小管功能障碍 7低血容量休克 烦躁不安 四肢湿冷 皮肤发花 脉搏细速 心音低和血压下降 实验室检查 1 尿常规：尿蛋白定性（3+~4+） 24小时尿蛋白定量大于50mg/Kg 尿沉渣可见透明管型 颗粒管型 2 血浆蛋白：总蛋白降低 白蛋白小于25g/L α2、β球蛋白增高 IgG减低、IgM、IgE可增加 3 血清胆固醇：大于5.7mmol/L 三脂酰甘油、LDL、VLDL↑ HDL多正常 4 肾功能 5 血清补体：微小病变型或单纯性正常 肾炎性减低 6 感染依据 7 系统性疾病 8 高凝状态： PLT、血浆纤维蛋白原FDP、B超 9 肾活检：对激素耐药或频复发 临床或实验室支持肾炎性或慢性 诊断与鉴别诊断 诊断标准 1 大量蛋白尿（3+~4+）持续大于2周 24小时尿蛋白总量大于50mg/Kg 2 血浆蛋白中白蛋白小于25g/L 3 血胆固醇大于5 .7mmol/L 4 水肿可轻可重 临床分型 1 单纯性：只具上述4大临床特点 2 肾炎性：具以下4项之一 a尿红细胞多次大于10/HP（2周内3次上） b反复高血压并排除皮质激素所致 c持续氮质血症 并排除血容量不足所致 d血CH50与C3反复降低 治疗 一般治疗 休息 饮食 维生素和矿物质 二 利尿 应用激素7~14天内多数患儿开始消肿 双氢克尿噻 安体舒通 呋塞米 三 激素治疗 1 原理 2