分子生物学（杨建雄）3.基因和基因组.pptVIP

3.4.3 线粒体基因组的结构 线粒体是半自主性的细胞器，每个线粒体都有多个自身的DNA分子，称线粒体DNA (mitochondrial DNA, mtDNA)。例如，蛙卵细胞含107个线粒体，每个线粒体有5～10个DNA分子，mtDNA达到细胞总DNA的99%。大鼠的肝细胞线粒体有5～10个DNA分子，每个细胞有1000个线粒体，mtDNＡ只占整个细胞DNA含量的1％。所有的mtDNA都是闭合双链环状分子，与细菌质粒DNA的结构相似。不同种属的生物mtDNA大小不同，动物mtDNA较小，酵母线粒体的基因组较大，植物线粒体DNA的大小差异很大，一般不小于100kb。 Mitochondrial genomes have genes coding for (mostly complex 1～4) proteins, rRNAs, and tRNAs. 原生动物 With mitochondrial genomes sequenced from many organisms, we can now see some general patterns in the representation of functions in mitochondrial DNA( mt DNA). Figure summarizes the distribution of genes in mitochondrial genomes. The total number of protein-coding genes is rather small, but does not correlate with the size of the genome. Mammalian mitochondria use their 16 kb genomes to code for 13 proteins, whereas yeast mitochondria use their 60～80 kb genomes to code for as few as 8 proteins. Plants, with much larger mitochondrial genomes, code for more proteins. Introns are found in most mitochondrial genomes, although not in the very small mammalian genomes. 线粒体基因组包含多种基因或基因簇，主要有rRNA基因、tRNA基因、ATPase基因和细胞色素氧化酶基因等。线粒体基因组只能编码部分所需的蛋白质，许多重要的多亚基蛋白质复合物，由核基因组与线粒体基因组各自编码部分亚基。例如，酵母线粒体中的ATP酶是由F0和F1组成的复合体，跨膜因子F0的三个亚基由线粒体基因组编码，而可溶性F1ATP酶的5个亚基由核基因组编码。细胞色素c氧化酶的各亚基也是两个基因组分别编码的，细胞色素bcl复合物中的一个亚基来源于线粒体基因组，而另6个亚基来源于核基因组。 线粒体基因组编码13种呼吸链中的蛋白质亚基，这些亚基与核基因编码的亚基一起，共同构成了呼吸链上的电子传递体蛋白质，其中有复合体I的7个亚基，复合体III的1个亚基，复合体IV的3个亚基，复合体V的2个亚基（ATPase6和ATPase8）。但线粒体基因组自身编码的蛋白质只占呼吸链组分的一小部分，大部分仍是由核基因编码，在细胞质内合成后运输到线粒体内发挥作用的。 The Organelle ATPase consists of 2 pairs, the F0 membrane factor and the F1 ATPase, whose subunits have various origins in different species and organelles. 不同种类动物的mtDNA的结构在细节方面存在一定的差异，但其共同的特征是分子较小，基因排列紧密。在哺乳动物线粒体基因组中，结构尤其紧密，不存在内含子，却存在着重叠基因，大部分序列在编码区。只有D环是一个非编码区，但这一区域与 DNA复制起始有关。 酵母线粒体基因组最显著的特征是图上座位比较分散。两个最主要的座位是断裂基因box(编码细胞色素b)和oxi3(编码细胞色素氧化酶的亚基1)。这两个基因加起来与哺乳动物线粒体基因组的总长度相当。这些基因中大多数较长的内含子具有与第一个外显子一致的开放阅读框，在某些情形下，内含子可以被翻译，使这两个基因可以生成多个蛋白质产物。其余的基因是非断裂基因，编码