Caroli氏病及影像学诊断.pdfVIP

学术探讨 中国民族民间医药 Acmlemic ·45· study Chinese ofethnomedicineand journal ethnopharmacy Caroli氏病及影像学诊断 于德琦马萍 黑龙江省森T总医院，黑龙江哈尔滨 150040 【关键词】：Caroli；影像；检查诊断 【中图分类号】R284．3 【文献标识码】B 【文章编号】1007-8517(2009)07—0045-01 Caroli氏病又称交通性海绵状肝内胆管扩张症，是一种可正常。如伴有肝硬化．可见相应改变。增强扫描以上表 少见的先天性胆道异常。由Caroli于一九五八年首先报导。现更清晰。螺旋CT胆道造影(SCTC)及三维重建更清晰 Caroli病根据病理分两型：一型又称单纯型，表现为肝内胆的显示扩张的胆管与小囊状的关系。MRI检查所见：扩张 管多发串珠样、囊状扩张，肝外胆管正常，不合并肝硬化 的肝内胆管及小囊肿表现为T1加权像为低信号，T2加权像 及门静脉高压。二型又称纤维化型，除肝内胆管扩张外， 为高信号；伴有结石时，结石表现为低信号或无信号。Gd— 还伴有肝实质弥漫性纤维化．形成肝硬化、脾大、门静脉 DTPA增强扫描对诊断及鉴别诊断有一定的帮助。同位素扫 高压。大部分学者认为多数病例属于一型，其特点是：① 描无特异性所见。经皮肝穿刺胆道造影(PTC)及经内窥镜 肝内胆管串珠样、囊状扩张；②结石和胆管炎的发生较高； 逆行胰胆管造影(ERCP)，均可较好的显示胆道，但两者 ③无肝硬化和门静脉高压；④少数患儿伴有婴儿型多囊肾、 均为创伤性检查。 髓质海绵肾等肾脏囊性病变，部分病例伴有胰腺囊性病变。 Caroli氏病是一种少见疾病，它典型表现是肝内胆管节 而有些学者认为胆管扩张和纤维化是病变的不同阶段。两 段性、囊状或小串珠样扩张，这些结构含有胆汁，并与胆 树相通。然而．从国内外文献报导的病例看，单纯表现为 者可部分重叠：另一些观点认为Caroli氏病和肝脏纤维化 胆管扩张的病例较少见．更多的是同时存在肝脏纤维化等 是不同的疾病。国内学者将Caroli氏病分两型：第一型 肝内胆管囊状扩张，合并胆管炎及胆道结石，而无肝硬化 其它病变；这说明肝内胆管扩张不是一种孤立性病变，仅 和f_]静脉高压；第二型肝内小胆管增生、纤维化，肝硬 是胆管发育异常的一部分。在过去，利用传统的X线检查 化及门静脉高压，无肝内胆管扩张。 方法不能做出正确的诊断，只有通过手术探测或术中胆道 Caroli氏病的肝内胆管扩张是由于胆管壁节段性先天性造影才能明确诊断。常规胆道造影和同位素扫描只能做出 发育不全。特别是胆管壁的肌层(胆管的支撑部分)，随着 提示性意见。经皮肝穿刺胆道造影(PTC)和经内窥镜逆行 胆道内压力的变化形成了节段性囊状扩张。Caroli氏病多见胰胆管造影(ERCP)是两者照示非梗阻性胆道扩张的较好 于儿童或青年，无明显性别差异。Caroli氏病是常染色体隐方法，但两者均为创伤性检查。随着影像诊断学的发展， 性遗传性疾病。典型症状为肝肿大，反复性中及右上腹痉 Caroli氏病的发病率有所增高，并且术前的正确诊断变为可 挛性疼痛，间歇黄疸和发烧。是由胆汁淤积和形成结石， 能。CT检查对于Caroli氏病的正确诊断是一种理想的方法； 以及反复的胆管炎而造成。当以肝硬化、门静脉高压为主时， 特别是肝内胆管扩张为主要改变时，CT检查『特别是螺旋 可出现静脉曲张的症状，如呕血等。少数病例没有症状。 Camli氏病的影像所见超声检查所见：肝脏增大，形