风湿免疫科-王天 04-SLE.pptVIP

指标 * 免疫学异常和高滴度的抗核抗体更有诊断意义，还要与其他病，药物性狼疮鉴别 * SLEDAI 10分或以上考虑疾病活动 急进性狼疮性肾炎、 严重的中枢神经系统损害、 严重的溶血性贫血、血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症、 严重心脏损害、严重狼疮性肺炎 严重狼疮性肝炎、严重的血管炎等。 * 干燥综合征（SS） 约30%的SLE患者有继发性SS，表现为口、眼干燥，腮腺肿大。 实验室和其他检查 诊断SLE需要作那些常规检查？ 血常规异常 尿常规异常：血尿、蛋白尿、管型尿等 血生化指标异常：白蛋白?，球蛋白?，严重肾损害者尿素氮?，肌酐? NP-SLE 脑脊液异常 特异性免疫学检查 （一）抗核抗体谱 1.抗核抗体（antinuclear antibodies，ANA） ANA是筛选结缔组织病的主要试验,见于几乎所有的SLE患者，特异性低 2. 抗dsDNA抗体 诊断SLE的标记抗体之一 多出现在SLE的活动期 自身抗体 ANA（+）均质型 ANA（+）斑点型 3. ENA抗体 （1）抗Sm抗体：诊断SLE的标记抗体之一。特异性99％， 敏感性25％。阳性不代表疾病活动性 （2）抗RNP抗体：阳性率40％ （3）抗SSA(Ro)抗体：往往与光过敏、血管炎、皮损、白细胞减少、平滑肌受累及新生儿狼疮有关 （4）抗SSB(La)抗体：其临床意义与抗SSA抗体相同 （5）抗rRNP抗体：阳性说明病情活动，提示有NP狼疮或 其他重要内脏的损害 （二）抗磷脂抗体：包括抗心脂抗体、狼疮抗凝物、抗β2-糖蛋白1抗体、梅毒血清试验假阳性等 （三）抗组织细胞抗体： 抗红细胞膜抗体，Coombs试验 抗血小板相关抗体 抗神经原抗体多见于NP-SLE （四）其他：少数的患者 RF、ANCA 疾病活动度指标 血沉（ESR） 循环免疫复合物（CIC） 免疫球蛋白（IgG、IgA、IgM） 补体CH50、C3、C4 蛋白电泳等 肾活检病理 对狼疮肾炎的诊断、治疗和预后估计均有价值 LN 的免疫病理表现 病理检查 X线及影像学检查 X线平片、MRI、CT有助于早期发现器官损害 超声心动图对心包积液、心肌、心瓣膜病变、肺动脉高压等有较高敏感性而有利于早期诊断 多浆膜腔积液 诊断及治疗 SLE的分类诊断标准 (ACR, 1997) 1. 颊部红斑 2. 盘状红斑 3. 光过敏 4. 口腔溃疡 5. 关节炎 6. 浆膜炎： 胸膜炎或心包炎 7. 肾损害： 尿蛋白0.5/24小时或3+或细胞管型 8. 神经系统异常：抽搐或精神病 9. 血液学异常： 溶贫或白细胞4000/mm3 或淋巴细胞1500或血小板 103/mm3 10. 免疫学异常： dsDNA抗体+或抗磷脂抗体+ 或Sm抗体+ 11. 抗核抗体阳性 * 以上11项中先后或同时至少4项阳性者可诊断。 敏感性97％ 、特异性89％ SLE的分类诊断标准 (ACR, 2009) 临床标准 1. 急性或亚急性皮肤型狼疮 2. 慢性皮肤型狼疮 3. 口鼻部溃疡 4. 脱发 5. 关节炎 6. 浆膜炎：胸膜炎和心包炎 7. 肾脏病变：24小时尿蛋白0.5g或有红细胞管型 8. 神经病变：癫痫、精神病、多发性单神经炎、脊髓炎、外周或颅神经病变、急性精神混乱状态 9. 溶血性贫血 10. 至少一次白细胞减少（4×109/L）或淋巴细胞减少（1×109/L） 11. 至少一次血小板减少（100×109/L） 免疫学标准 1. ANA阳性 2. 抗ds-DNA抗体阳性：（ELISA方法需2次阳性） 3. 抗Sm抗体阳性 4. 抗磷脂抗体阳性：狼疮抗凝物阳性，或梅毒血清学实验假阳性，或中高水平阳性的抗心磷脂抗体，或β2-糖蛋白I阳性 5. 补体降低：C3、C4或CH50 6. 直接抗人球蛋白实验（Coombs）阳性（无溶血性贫血） SLE需要与那些疾病鉴别？ 类风湿关节炎 多发肌炎/皮肌炎 原发性肾小球疾病 癫痫病、精神病 特发性血小板减少性紫癜 结核性胸膜炎 白塞氏病及混合性结缔组织病等 SLE病情的判断 疾病的活动性 常用SLE疾病活动指数（SLEDAI）进行评估 疾病的严重性 依据受累器官的部位和程度，伴心、脑、肾等主要脏器 受累，发生AIHA或血小板减少伴出血倾向时表明病变严重 狼疮危象指