儿科学教学课件-先天性心脏病-各论.pptVIP

[辅助检查]-超声心动图 主动脉内径增宽，骑跨在室间隔缺损之上，室间隔中断，右室流出道狭窄，肺动脉及其分支细小，肺动脉瓣狭窄或闭锁，多见右位主动脉弓。 多普勒血流显象可见右心室直接将血液注入骑跨的主动脉。 [辅助检查]-心导管检查 右心室压力增高，肺动脉压力降低，心导管从肺动脉向右心室退出的连续曲线显示压力阶差。 导管易从右心室进入主动脉，说明主动脉有骑跨；导管从右室进入左室，说明室间隔缺损；导管不易进入肺动脉，说明肺动脉狭窄严重。股动脉SaO2降低。 [辅助检查]-心血管造影 造影剂进入右心室，主动脉与肺动脉几乎同时显影,并能观察室间隔缺损的位置、右心流出道狭窄的程度以及肺动脉分支情况；选择性左心室和肺动脉造影可了解左室发育和及冠状动脉走向；还可以发现其它畸形。 [治疗] 1、一般护理：多喝水，防止血液粘滞；预防感染。 2、缺氧发作治疗：胸膝卧位，吸氧，药物治疗(心得安、去氧肾上腺素、吗啡)，纠正酸中毒，去除诱因。 不用洋地黄，因为不是心衰，否则可使心肌收缩，加重缺氧。 [治疗] 3、外科治疗 在体外循环下作心内直视手术，解除梗阻，修补室间隔缺损；若有肺血管发育差,不宜作根治手术者,先作姑息分流手术，增加肺循环量，待年长后再考虑手术。 复习题 1、常见的先天性心脏病有哪些？其血流动力学有何变化？ 2、阐述儿科常见的各种先天性心脏病的临床表现。 [治疗] 为防止心内膜炎，有效治疗和控制心功能不全和肺动脉高压，不同年龄、不同大小的动脉导管均应及时手术或经介入方法予以关闭。 [治疗] 1、早产儿合并动脉导管不闭者可用消炎痛 2、动脉导管未闭很少自然关闭，宜学龄前作手术结扎或切断导管，必要时任何年均可手术。 3、非开胸手术可选取用弹簧圈、蘑菇伞、蚌壳堵塞等关闭导管 介入治疗前后血管造影对比 返回 法乐氏四联征（F4）(tetralogy of Fallot,TOF) [概述] 法乐氏四联征是先天性心脏病中最常见的紫绀型复杂畸形，约占先天性心脏病10%，属右向左分流型（青紫型）。 F4四种典型病理变化 由四个畸形组成： 肺动脉狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚(继发性) 以肺动脉狭窄最重要，对患儿的病理生理和临床表现影响最大。 法洛四联症血循环模式图 [病理生理] 非青紫型： 肺动脉狭窄较轻，呈左向右分流 青紫型： 肺动脉严重狭窄，呈右向左分流 伴发PDA的TOF，随着动脉导管的关闭青紫加重; 青紫型TOF病理生理 ①VSD分流 肺循环缺血 气体交换减少 狭窄的肺动脉 右心室肥厚 右心房 上下腔静脉静脉血 肺静脉回流血减少 左心房 左心室 骑跨的主动脉 体循环血氧饱和度下降 紫绀 ② ③ ① ② ③ 导致紫绀 [病理生理] 血流动力学 由肺动脉狭窄所引起的血流动力学的改变：右心房、右心室大 肺动脉血流量减少 体循环血流量增加 [病理生理] 1、增粗的支气管动脉与肺血管之间形成侧支循环。 2、动脉导管关闭前，肺循环血流量减少程度较轻，青紫可不明显。 3、缺氧导致红细胞代偿性增生，血液粘稠，血流缓慢，血栓形成。 [临床表现] 1、青紫（主要表现）：出现的早晚和程度与肺动脉狭窄程度有关，活动后加剧。 2、蹲踞现象：蹲踞时下肢屈曲，静脉回心量减少，心脏负荷减轻，同时下肢动脉受压，体循环阻力增加，右向左分流减少，缺氧症状暂时得到缓解。 法四患儿 法四患儿 蹲踞体位 [临床表现] 3、气促和缺氧发作 阵发性呼吸困难，紫绀加重, 严重者出现昏厥、抽搐，甚至死亡。年长儿可诉头昏、头痛。 在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该处肌部痉挛，引起一过性肺动脉梗阻，脑缺氧加重。 缺氧发作 [临床表现]-体征 1、生长发育迟缓，智力发育落后，紫绀。 2、心前区轻度隆起,胸骨左缘可触及震颤, 胸骨左缘第2～4肋间可闻及Ⅱ～Ⅲ级粗糙的喷射性收缩期杂音，无收缩期震颤。 [临床表现] 3、肺动脉第二音减弱。 4、杵状指（趾） 长期缺氧可使用指（趾）端毛细血管扩张、增生，局部软组织的骨组织增生肥大。 杵状指 杵状趾 [并发症] 脑血栓 脑脓肿 感染性心内膜炎 [辅助检查]-血液检查 末稍血红细胞数增多，血红蛋白增高，HCT增高，PLT降低，凝血酶原时间延长。 [辅助检查]-X线 心脏大小正常或增大, 心尖圆钝上翘,心腰部即肺动脉段凹陷,形成“靴形心”。上纵隔较宽，肺门细小(血管影缩小)，肺野清晰。 25%可见右位主动脉弓。 法洛四联症，心脏正位 [辅助检查] 心电图检查：电轴右偏