隔离肺的认识.doc

支气管肺隔离症（隔离肺）的围产诊断与治疗 洪淳 广东省妇幼保健院 随着我国围产医学、产前诊断和胎儿超声影像学的不断深入，母胎医学已逐渐引起了人们的关注。目前已针对某些致命性先天畸形采取胎儿手术。对于常见的胎儿肺部畸形，本文就国内外文献有关胎儿-新生儿支气管肺隔离症的诊断与治疗进展作一回顾。 概述 胎儿肺脏发育是出生后是否能够存活的决定性因素之一，产前准确诊断及评估对影响胎儿肺发育的疾病非常重要。常见的肺部先天性畸形大致可为3类：1是支气管肺的畸形；2是血管畸形；3是两者并存。 最常见影响胎儿肺发育的疾病有肺隔离症（Bronchopulmonary Sequestration，BPS）、先天性肺囊腺瘤（CCAM）、先天性膈疝及胸腔积液等。胎儿BPS发病率仅次于CCAM。BPS是1946年由Pryce命名的，提示一肺叶段缺乏正常的肺叶组织以及气道形迹，并且由体循环供血。BPS属于肺以及血管畸形并存混杂的病例。 病因以及分型 病因 支气管肺隔离症又称肺隔离症(Bronchopulmonary Sequestration，BPS)，是非功能性的肺组织肿块，由异常的体循环动脉提供血供，与天然的气管支气管树没有支气管连接。BPS的发生机制目前尚不十分清楚。多数学者支持Pryce 的牵引学说：即在胚胎发育初期，在原肠及肺芽周围，有许多内脏毛细血管与背主动脉相连，当与肺组织发生脱离时，这些毛细血管就逐渐吸收消失。这个时期大概是在胚胎4周就已经开始。由于某种原因，与背主动脉相连之内脏毛细血管吸收不完全，发生血管残留时，就成为主动脉的异常分支血管，牵引某一部分胚胎肺组织，形成肺隔离症。 肺隔离症是罕见的存在遗传因素的先天性疾病，是肺发育过程中细胞增殖和凋亡失衡的结果。α整合素细胞质信号的基因改变是CCAM以及BPS肺组织病变的重要原因。异常的细胞粘附分子和HOX蛋白调节同样是其原因之一。实验同时证实特殊细胞粘附分子对于肺组织的发育以及气道形成的重要性，这在BPS以及CCAM病例中是异常表达的。提示BPS以及CCAM病例的发病机制同细胞质整联蛋白信号机制改变有关。 分型 根据血管残留牵引时期的不同，形成疾病的两种分型：叶内型、叶间型。在胚胎肺组织与原肠发生脱离时受到牵引，则形成叶内型肺隔离症；在脱离后受到牵引，则形成叶外型肺隔离症。叶间型支气管肺隔离症完全独立于正常的肺，由独立的胸膜包裹，而叶内型的支气管肺隔离症与周围正常的肺组织混合。叶间型的支气管肺隔离症可以位于胸部、膈肌内部或膈下部。叶内型和叶内型支气管肺隔离症可以同时发生。整个肺都可以被隔离，双侧的支气管肺隔离症有报道，但是非常罕见。肺隔离症的动脉血供，来源于膈下动脉膈上动脉，静脉回流可以到肺静脉或体循环静脉。异常的血液供应可能会因为通过支气管肺隔离症实质中大量的动脉静脉分流或大量的咯血性失血或胸腔积血，导致高排性心力衰竭。 叶间型比较多在胎儿期或者新生儿期即诊断，而叶内型多于儿童期才被诊断发现。在两种类型中，叶内型大概占75%。在叶间型BPS中，静脉回流至肺静脉，而叶内型回流至奇静脉。还有就是胸腔外型，比例较少。对于叶内型肺隔离症还存在争议，其中观点是多数叶内型是在反复的肺部慢性炎症情况下才被发现诊断的。而长期反复的慢性炎症，可导致肺韧带血管继发肥大，造成继发性的肺隔离症。越来越多的产前诊断的观察，提示叶内型肺隔离症可能是继发于慢性炎症反应。叶间型肺支气管肺隔离症在男性多好发（男女比例为3:1），以左侧更为常见，可以与一些疾病并发，如先天性膈疝，脊椎畸形和先天性心脏病。叶间型肺隔离症可能并存其他系统畸形，包括膈疝、心血管畸形、肺发育不良、肠重复畸形。同时其肿块可能会位于膈膜下，看起来就像是神经母细胞瘤或者肾上腺出血，比较容易误诊。 三．诊断和评估 （一）产前诊断 在产前超声检查中，支气管肺隔离症呈现为边界清晰、回声致密的均一性肿块。通过彩色血流多普勒探查后发现体循环动脉，或是来自主动脉到胎儿肺部病变的动脉，是胎儿支气管肺隔离症的诊断特征[16]。然而，如果这种多普勒特征没有被探测到，那么一种回声致密的微囊性先天性囊腺瘤样畸形和支气管肺隔离症就可能有同样的产前超声检查的改变。超快速的胎儿磁共振成像有助于鉴别先天性囊腺瘤样畸形和支气管肺隔离症。而且，产前得出诊断的胎儿肺部肿块，显示出先天性囊腺瘤样畸形和支气管肺隔离症的临床病理学特征（混合型病变），则提示有些肺部肿块具有共同的胚胎学基础。 BPS是在孕中期B超发现的一匀质、高回声包块。呈分叶状、不匀质回声往往有合并CCAM。对于BPS的产前诊断，在孕中期检查的准确率会高于孕晚期。在Liu YP研究统计中，11例病例中，可见7例肿块在产前是逐步缩小、退化的。在孕晚期可见肿块缩小，B超表现为不匀质以及回声减弱，肿块边缘成分叶状。对于影像学发