14.重症药疹的诊断和治疗.docVIP

重症药疹的诊断与治疗 药疹又称药物性皮炎，是药物通过口服、注射或其他方式进人体内而引发的皮肤或黏膜发疹。重症药疹主要包括大疱性表皮坏死松解型 (bullous epidermal necrolysis，BENL)、重症多形红斑型(erythema muhiforme major，EMm)及剥脱性皮炎型(exfoliative dermatitis，ED)3种类型，是严重的药物反应，不仅皮肤损害严重、广泛，往往还伴有内脏受累及全身中毒症状，易出现并发症，若未得到及时、有效治疗，病死率相当高。 一、临床表现及主要致敏药物 （一）重型多型性渗出性红斑 【临床表现】常具多形性损害为特点，可有水肿性斑疹、丘疹、疱疹及大疱，出现虹膜样损害为典型表现。皮疹好发于四肢远端，较重者可累及面颈及躯干部，常对称分布。重者常有大疱并有重度眼、口腔及外生殖器累及，常伴发热等全身症状。 【致敏药物】常见的为磺胺类、青霉素类、非类固醇类抗炎药、抗惊厥药及别嘌呤醇等。 （二）大疱性表皮坏死松解症 【临床表现】本型药疹的特点为：①起病急，皮疹多于1~4天累及全身。②皮疹开始为弥漫性鲜红或紫红色斑片，迅即出现松弛性大疱，Nikolsky征阳性，重者几乎全身表皮似腐肉外观，擦之即破。③眼、口腔、鼻及外生殖器等粘膜常受累（90%）。④均伴发热，常在39~40℃，肝、肾、心、脑、胃肠等脏器常有不同程度损害。⑤如无并发症，病程4周左右。⑥预后较差，如未及时抢救，多于10~14天左右死亡。 【致敏药物】常见致敏药物为青霉素类、头孢菌素类、磺胺类、别嘌呤醇、苯巴比妥、解热镇痛药等。 （三）剥脱性皮炎/红皮病 【临床表现】本型药疹的临床表现为：全身皮肤弥漫性潮红、部分浸润明显肿胀、大量脱屑，伴有高热、淋巴结增大、肝肾功能受损、低蛋白血症、心肺功能异常等系统表现。其特点为：①潜伏期长，常在1个月以上，甚至有超过3~4个月的。②病程长，至少在1个月以上，有因并发症超过21个月的。③预后严重。④病程中常伴高热、淋巴结肿大及内脏损害（以肝炎为最多）。常有嗜酸性粒细胞增高及非典型性淋巴细胞出现。 【致敏药物】常见的有青霉素类、链霉素、头孢菌素类、别嘌呤醇、氯丙嗪、苯巴比妥、氯苯砜、保泰松、卡马西平、对氨基水杨酸等。 二、治疗 （一）治疗原则 （1）停用一切可疑的致病药物。 （2）加强支持疗法。 其目的是让患者尽可能避免各种附加的有害因素，发挥有利因素的作用，使患者顺利渡过危险期以利于康复。具体措施包括卧床休息，适宜的室温和光线，富于营养的饮食，严格消毒隔离，防止继发感染，加强排泄或迟缓药物的吸收。缓解患者的情绪。 对症治疗 （1）糖皮质激素 及早、足量使用糖皮质激素是控制病情的关键。泼尼松1．0～2．5 mg/（kg·d） 静脉滴注，3～5 d后病情仍未控制者，糖皮质激素用量应增加 1／3～1／2，待病情稳定即皮损无新发，于爽或渗出减少，颜色转暗，体温正常后，逐渐减量并改为口服泼尼松，疗程一般不超过1个月。可尽量选用甲泼尼龙或氢化考的松琥珀酸钠，因其较少引起电解质紊乱。在应用激素治疗中必须注意下列几点：①静滴速度宜缓慢，必要时需保持24小时连续滴注；②疗程中忽随意改换制剂品种；③忽突然改变给药途径，如欲改变，应采取逐步更迭方式；④当病情稳定，好转，激素减量宜采取逐步递减，即每次减量应为当日总量的1/10~1/6，每减一次应观察3~4天再考虑下一次减量；⑤病情迁延反复者需酌用一段时间的维持量；⑥密切注意可能发生的激素副反应。 （2）大剂量免疫球蛋白冲击疗法 静脉滴注免疫球白300~500mg/（kg·d），连用3～5 d，必要时2周后再用1个疗程。可以减少糖皮质激素的用量，快速控制症状，减少并发症。 （3）抗生素 及时有效地控制伴发感染对重型药疹至关重要。原则上宜选用一些相对而言较少致敏且抗菌谱较广的抗生素。但需要注意的是药疹患者已处于敏感状态，即使采用与敏感药物在结构上完全不同的药物，亦可能诱发新的过敏反应。因此，如患者一般情况较好，且无任何伴发感染的迹象，可不必加入抗生素。 （4）抗过敏药物的应用 可适当给予氯雷他啶、西替利嗪、赛庚啶、酮替芬、西咪替丁等抗过敏药物。 （5）调整好血容量及电解质平衡 根据皮损渗透液情况、尿量及进量情况即时调整补液量。定期测定血钾、钠、钙、磷、氯化物，如有异常及时纠正。酌情输入右旋糖酐、新鲜全血、血浆或白蛋白，既可维持一定的胶体渗透压，又可提高机体抗病能力。 （6）对内脏损害作相应处理 根据受累脏器情况及时给予治疗。 （7）局部外用治疗及护理 皮肤损害：患儿裸睡，室温维持24~26℃。被单应每日更换消毒，保持床单清洁、干燥。对于皮损面积小伴少量渗出者，可外用氧化锌油膏和莫匹罗星软膏。对于皮损面积大、糜烂渗出重者可用庆大霉素溶液 8万U(100 mL)等