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复发性多软骨炎性巩膜炎症状表现
复发性多软骨炎性巩膜炎的症状表现
相信这是很多患者都不甚了解的事情,其实此病症是一种少见不明原因的多系统疾病,发病几乎无性别和年龄的差别,白种人发病率较高,峰发病年龄在40岁左右。下面就为大家讲讲复发性多软骨炎性巩膜炎的症状表现。
复发性多软骨炎性巩膜炎有哪些症状表现:
1.眼部表现 最常见的眼部病变是巩膜炎或巩膜外层炎,但也可出现前葡萄膜炎,视网膜炎,眼外肌麻痹视神经炎,结膜炎,角膜炎和突眼等。
(1)巩膜炎:RP患者巩膜炎的发生率为14%,反之巩膜炎患者RP的发生率为0.96%~2.06%。巩膜炎可为弥漫性,结节性,坏死性前巩膜炎和后巩膜炎。常与其它活动性病变如鼻软骨炎和关节炎同时发生。巩膜炎多为复发性,和前葡萄膜炎和边缘溃疡性角膜炎相关联。
(2)巩膜外层炎:巩膜外层炎是RP的常见表现。据统计,RP患者巩膜外层炎的发生率为39%,可为单纯性,或结节性单眼,或双眼易复发。
(3)角膜炎:是常见的与RP性巩膜炎相关的眼部表现。
(4)非肉芽肿性前葡萄膜炎:是与RP性巩膜炎相关的另一常见眼部表现。
2.非眼部表现
耳软骨炎是RP最常见的表现,约88.6%的患者患有外耳软骨炎可有单侧或双侧的耳廓突然剧痛,压痛,伴有红肿。长期反复的炎症可致软骨吸收,使耳外形松弛,变软并下垂。约50%的患者累及中耳,内耳,引起听力丧失,前庭功能障碍性眩晕、耳咽鼓管阻塞、外耳道狭窄、传导性耳聋等。50%的患者出现鼻软骨炎,并可进一步发展形成鞍鼻畸形。50%的患者出现喉气管炎,严重的喉部病变可导致声音嘶哑、致死性的呼吸道塌陷或窒息,其中10%的患者因此症死亡。支气管炎症进一步发展可引起肺炎和呼吸衰竭。50%~80%的患者可发生关节病变,表现为非侵蚀性非变形性和RF阴性的单关节炎或多关节炎症,最常受累的是肋软骨关节。25%的病人心血管表现为大血管炎症。主动脉炎伴功能不全引起胸腹主动脉瘤、主动脉关闭不全而使血液反流,以及主动脉根部受累与心传导系统临近部位的病变而出现心电图异常。
中小血管炎症引起的临床表现,包括皮肤病变、肾脏和神经系统障碍。皮肤病变包括荨麻疹性紫癜、结节性红斑、网状青斑、血管性水肿、游走性血栓性静脉炎等。肾脏病变可出现由新月体形成的局灶增生性肾小球肾炎,引起蛋白尿或镜下血尿及IgA肾病。神经系统障碍包括第Ⅱ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ对脑神经受损,并出现抽搐、偏瘫、运动失调和感觉-运动神经病变。偶尔有发热、口腔病变及生殖器溃疡等。
复发性多软骨炎性巩膜炎有哪些症状表现?想必各位患者已经通过上述的介绍对复发性多软骨炎性巩膜炎的症状表现有了相应的了解,希望对您在预防和治疗复发性多软骨炎性巩膜炎时能有所帮助。
巩膜炎应该做哪些检查
相信这是很多巩膜炎患者都不甚了解的事情,但由于巩膜炎多见于免疫原性及过敏原性的事实,所以在治疗前除病史及全身和局部的特征性体征外,进行相应的检查也是必要的。下面就为大家具体介绍一下巩膜炎患者的检查项目。
巩膜炎应该做哪些检查:
1.全身检查:胸部、脊柱、骶髂关节的X线检查。
2.实验室检查:血常规、血沉、肝功能,血清尿酸测定、梅毒血清学试验、结核菌素皮内试验等。免疫指标:类风湿因子、外周血T淋巴细胞亚群、外周血免疫球蛋白、免疫复合物测定、抗核抗体、补体C3等。
3.巩膜炎的前节荧光血管造影:首先将荧光血管造影应用于巩膜炎的诊断,提出:典型的弥漫型或结节型巩膜炎,荧光血管造影显示血管床的荧光增强与通过时间减低,即在充血的血管显示只有很少或没有血液通过。其充盈形态异常,因为有异常的吻合支开放,形成血管短路。荧光素早期即渗漏到深部巩膜组织中,血管充盈延迟。但如果病中血管通畅时,血液循环最终会恢复。但如血管已经阻塞,那就很少重新开放,最终为新形成的血管所取代。特别有意义的是在具有明显炎症的弥漫型,结节型和坏死型巩膜炎中,发生闭塞的是小静脉,而在穿孔性巩膜软化其阻塞的则是小动脉,特别是深部巩膜丛的小动脉。因此其结果不是像其他类型的坏死性巩膜炎那样,由炎症细胞对被损害的组织进行积极的清除,并被稀疏的纤维组织所取代,而是组织梗塞,并随之分离,逐渐被吸收清除.
4.眼底荧光血管造影:有视网膜下渗出液者,荧光血管造影早期可见脉络膜背景荧光呈斑驳状,继而出现多个针尖大小的强荧光区,随后此强荧光区逐渐变大变亮。造影晚期这些病灶的荧光素渗入视网膜下液内。当然,这种荧光造影所见对后巩膜并非特异性的。但这些表现有助于后巩膜炎的诊断。
5.超声扫描检查:超声扫描是近年诊断后巩膜炎症肥厚不可缺少的方法。B型超声扫描可见球后部变平,眼球后部各层变厚,以及球后水肿。若球后水肿围绕视神经,则可见“T”形征。这种体征表示沿巩膜扩展的水肿与正常圆形视神经阴影成直角。
6.CT扫描检查:CT显示
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