2014.04.16急性早幼粒细胞白血病选编.ppt

APL-7 支持治疗 临床凝血功能障碍和明显出血 对高白细胞的APL患者 APL分化综合征 a 亚砷酸不良反应的监测 b 诱导治疗期间，一般不推荐使用粒细胞集落刺激因子。(除非粒缺感染) 中枢神经系统白血病 (CNSL)的预防 输注血小板维持≥30-50×109/L，输注冷沉淀、纤维蛋白原和冰冻血浆维持FG150mg/dL，PT和APTT值接近正常 每日监测DIC直至凝血功能正常 一般不推荐白细胞分离术 应考虑停用ATRA，并密切关注容量负荷和肺功能状态，尽早使用地塞米松(10mg bid 大于2周)直至低氧血症解除 中/低危组患者 高危组患者 或复发患者 3次预防性鞘内治疗 6次预防性鞘内治疗 警惕分化综合症的发生（通常在初诊或复发时，与白细胞10×109/L并持续增长相关。表 现为发热、气促、低氧血症、胸膜或心包周围渗出） 治疗前：心电图评估QTc间期延长；血电解质（Ca,K,Mg）和肌酐 治疗期间：维持K离子浓度4mEq/dL；维持Mg浓度1.8mg/dl 重新评估患者绝对QTc间期500 ms APL支持治疗 支持治疗 注意监测蒽环类药物累积毒性，尤其是高危患者和老年患者。 蒽环类化疗毒性 APL-8 NCCN Clinical Practice Guidelines InOncology for APL NCCN Clinical Practice Guidelines InOncology for APL NCCN Clinical Practice Guidelines InOncology for APL NCCN Clinical Practice Guidelines InOncology for APL NCCN Clinical Practice Guidelines InOncology for APL 急性早幼粒细胞白血病(APL) 中国诊疗指南 河北医科大学第二医院血液科 张晓蕾 第一部分 初诊患者入院检查、诊断 APL诊疗指南 1 2 3 4 5 年龄 此前有无血液病史（主要指MDS、MPN等） 是否为治疗相关性(包括肿瘤放疗、化疗) 有无重要脏器功能不全(主要指心、肝、肾功能） 有无髓外浸润(主要指中枢神经系统白血病﹝CNSL﹞ 1．病史采集及重要体征 实验室 检查 骨髓细胞形态学(包括细胞形态学、细胞化学、组织病理学) 血常规、血生化、出凝血检查 免疫分型 细胞遗传学 t(15;17) 分子学检测：PML-RAR?(或少见的PLZF-RAR?、NuMA-RAR?、NPM-RAR?、Stat5b－RAR?)融合基因、FLT3-ITD基因突变 2．实验室检查 具有典型的APL细胞形态学表现，细胞遗传学检查t(15;17)阳性或分子生物学检查PML-RAR?阳性者为典型APL (非典型APL为少见的PLZF-RAR?、NuMA-RAR?、NPM-RAR?、Statb5－RAR?等分子改变 )。 本治疗指南只适用于典型APL患者。 3.诊 断 占成人AML 10-15% 85%患者白细胞明显减少 凝血异常(出血常见，占74%-92%，凶险原因) T(15,17)染色体异位 PML-RARα融合基因（典型） 对蒽环类药物非常敏感 全反式维甲酸诱导分化 砷剂可诱导细胞凋亡 不良预后因素：WBC10*10^9/L 多数患者可以治愈 典型APL具有与众不同的特点 APL危度分级 低危 中危 高危 WBC（×109/L） ≤10 ≤10 ＞10 PLT（×109/L） ＞40 ≤40 不定 APL诊疗指南 第二部分 急性早幼粒细胞白血病的治疗 APL 能耐受以蒽环类为基础化疗者* 不能耐受以蒽环类为基础化疗者 低/中危组(诱导前外周血WBC?10 ×109/L) 高危组(诱导前外周血WBC?10×109/L) ATRA＋ATO 治疗a * 化疗起始时间： 低危组患者可于ATRA诱导72小时后开始，但高危组患者可考虑与ATRA诱导同时进行 诊断 诱导治疗 骨髓评价 初始诱导失败患者的治疗 完全缓解 巩固治疗 ATRA＋ATO巩固治疗6个疗程 临床研究 Allo-HSCT 诱导治疗见APL-2 诱导治疗见APL-3 APL-1 巩固治疗 APL的治疗 具有典型的APL细胞形态学表现： 细胞遗传学检查t（15；17）阳性 分子生物学检查PML-RAR?阳性 a 药物使用剂量（根据患者具体情况适当调整）： ATRA 20mg/m2/d po至血液学完全缓解 ATO 0.16mg/kg/d ivgtt至血液学完全缓解 * 骨髓评价一般在第4－6周、血细胞计数恢复后进行。 此时，细胞遗传学一