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蛋白尿的诊断思路与技巧
蛋白尿的诊断思路与技巧 正常人尿液中仅含有微量蛋白质,每日排泄尿蛋白仅20-80mg/24h。 正常尿蛋白的组成 白蛋白:约占1/3,来自血浆蛋白 小分子量蛋白:肌红蛋白,β2微球蛋白,免疫球蛋白轻链,溶菌酶等 泌尿系统分泌的组织蛋白:Tamm-Horsfall糖蛋白,约占1/3;粘蛋白、分泌型IgA等 尿中蛋白质增多,尿常规定性方法检查为阳性或定量超过150mg/24h称为蛋白尿。 肾小球性蛋白尿 肾小管性蛋白尿 混合性蛋白尿 溢出性蛋白尿 组织性蛋白尿 假性蛋白尿 肾小球性蛋白尿 肾小球滤过膜损伤-孔径增大;肾小球毛细血管壁负电荷减少或消失- 滤过屏障失去静电屏障作用,血浆蛋白大量进入包曼囊,超过近端小管对蛋白的重吸收能力。 肾小球性蛋白尿 以白蛋白为主,占70%以上;β2微球蛋白正常或仅轻度增加;滤过屏障损伤较重时,大分子量蛋白如IgG排泄也可增加。 肾小管性蛋白尿 由于小管炎症、中毒等引起小管损害,致肾小球滤过的小分子蛋白不能被肾小管充分吸收而产生蛋白尿。 以α2、β2微球蛋白、溶菌酶等小分子蛋白增多为主;白蛋白正常或轻度增多。 每日尿蛋白排出量通常在1g以下。 混合性蛋白尿 肾小管和肾小球均有损害。 尿中小分子、中分子及大分子量蛋白均增多。 溢出性蛋白尿 肾小球和肾小管功能均正常,血中异常蛋白质增加(如MM或急性溶血),经肾小球滤出,肾小管不能完全将其吸收所致。 尿蛋白定性+~++,尿中可检出轻链、本-周蛋白,或含铁血黄素试验呈阳性反应。 组织性蛋白尿 肾小管代谢产生的蛋白质 肾组织破坏分解的蛋白质 由于炎症或药物刺激泌尿系统分泌的蛋白进入终尿 尿蛋白定量常为±~+,定量在1g以下。 假性蛋白尿 肾脏以下泌尿道疾病产生大量脓、血、粘液等含蛋白成分的物质,也可出现尿蛋白阳性。 临床上蛋白尿的类型 间歇性蛋白尿 良性暂时性蛋白尿 功能性(生理性)蛋白尿 直立性蛋白尿 持续性蛋白尿 无症状性蛋白尿 大量蛋白尿 蛋白尿的临床思维 区分蛋白尿是生理性、直立性还是病理性 病理性蛋白尿的定位分析 蛋白尿的定量及病因确定 蛋白尿定性 生理性蛋白尿 尿蛋白量一般不超过500mg/d。 多由剧烈运动、高热、寒冷、重症脊柱前凸、注射白蛋白或血浆蛋白等诱发。 去除诱发因素后蛋白尿可自行消失。 直立性蛋白尿 直立时出现,卧位时消失,尿蛋白在1g以下。 多见于年青人。蛋白尿随时间推移可慢慢缓解,很少发生高血压及肾功能不全。 预后良好,无须治疗,随访观察。 蛋白尿定性 病理性蛋白尿 排除生理性因素及体位因素后。 持续性存在,由肾脏病变所致。 无症状性蛋白尿:无明显临床症状,尿蛋白量低于2.0/24h,一般不合并低蛋白血症。 大量蛋白尿:24小时尿蛋白定量超过3.0g,出现水肿、低蛋白血症等肾病综合征表现。 重度蛋白尿的预后与肾小球组织病理类型相关。 蛋白尿的定位 尿圆盘电泳 低分子量蛋白尿(分子量在10 000~50 000道尔顿之间) 溢出性蛋白尿 肾小管性蛋白尿 中、高分子量蛋白尿(分子量在50 000~1 000 000道尔顿之间): 肾小球性蛋白尿 分泌性蛋白尿 混合性蛋白尿(尿中小分子、中分子、高分子量蛋白均增多,提示小球及小管均有损害,肾脏病变范围较广泛) 蛋白尿定量 定量<2.0g/d:肾小管性蛋白尿 定量>2.0g/d:肾小球性蛋白尿 定量>3.5g/d:肾病综合征 病理性 蛋白尿 原发性 肾小球疾病 继发性 肾小球疾病 蛋白尿定因 结缔组织疾病肾损害 代谢性疾病肾损害 血液系统疾病肾损害 肝脏疾病相关性肾病 肿瘤相关性肾病 肾组织病理 蛋白尿的分析应注意的几个问题 蛋白尿的多少与肾脏病变程度的轻重无确切的对应关系。 临床上当蛋白尿由多变少时,注意鉴别两种可能: 治疗有效:肾脏病变好转,蛋白尿减少; 治疗失败:肾脏病变恶化,小球滤过率降低,尿蛋白 滤过减少。可以通过肌酐清除率测定鉴别。 部分直立性蛋白尿患者可在若干年后转为病理性蛋白尿,应进行长期随访观察。 * Tamm-Horsfall糖蛋白:由肾小管亨利袢及远端肾小管上皮细胞产生的大分子蛋白 * 血中异常蛋白质:免疫球蛋白轻链、溶血时游离血红蛋白、严重挤压伤时出现的肌红蛋白、白血病或肿瘤所致的溶菌酶及b2微球蛋白等。 * 良性暂时性蛋白尿:常无肾脏疾病,仅在体检时偶尔发现蛋白尿,随后又很快消失,往往无临床意义,预后良好。 功能性蛋白尿:尿蛋白增多而无实质性肾脏病者, 间歇性蛋白尿:尿蛋白定量超过正常水平,但并非每次尿检均异常。 持续性蛋白尿:不论体位如何变化,反复检查尿液均有较多蛋白存在者。往往均有病理意义。 * 根据尿蛋白分子量的大小,对蛋白尿的来源进行初步定位分析 低分子量蛋白:免疫球蛋白轻链
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