生物化学-第七章氨基酸代谢.ppt

2.甲硫氨酸循环 RH R-CH3 （VitB12） CH3- 胆碱、肌酸、肾上腺素等 合酶 甲基转移酶 SAH 3、甲硫氨酸循环的生理意义 为体内甲基化反应提供甲基 使四氢叶酸得到再生 返回节 三、芳香族氨基酸的代谢（了解） 芳香族氨基酸 Phe Tyr Trp☆ 甲状腺激素 黑色素 儿茶酚胺 氧化分解 苯丙氨酸羟化酶 NAD(P)H + H+ NAD(P)+ （一）苯丙氨酸羟化为酪氨酸 苯丙酮酸尿症 对中枢神经系统有毒性,智力发育障碍 苯丙氨酸羟化酶 Tyr 缺乏 （PKU） 临床主要表现为智能低下，惊厥发作和色素减少。 隐性遗传 二碘酪氨酸 （二）酪氨酸转变为甲状腺素 酪氨酸 一碘酪氨酸 二碘酪氨酸 碘化 促进物质代谢、机体生长发育 甲状腺素缺乏，引起呆小症 （三）酪氨酸转变为黑色素（黑色素细胞） 先天性缺乏 白化病 黑色素合成障碍 酪氨酸酶 抗体 白癜风 限速酶 皮肤乳白色，毛发淡黄或银白色，瞳孔淡红，虹膜淡灰或淡红，半透明视网膜缺乏色素。 白化病 （四）酪氨酸转变为儿茶酚胺 帕金森病 合成不足 儿茶酚胺 （DOPA） （DA） （NE） （E） 人體腦內需要多巴胺來指揮肌肉的活動；缺乏足夠的多巴胺就產生各種活動障礙。當多巴胺的分泌減少80%時，帕金森病的症狀就會出現 （五）酪氨酸的氧化分解 尿黑酸氧化酶 尿黑酸症 缺乏 返回节 一、氨同化 二、氨基酸的生物合成 第四节 氨基酸的生物合成 一、氨的同化 生物体将无机态的氨转化为含氮有机化合物的过程（N素亦称生命元素） （二）生物体N的来源 1. 食物来源的N（食物中的蛋白质和氨基酸）：人和动物的N源 2. 生物固N（某些微生物和藻类通过体内固氮酶系的作用将分子氮转变成氨的过程，1862年发现） （一）定义 3. 硝酸还原生成（植物体中的N源） P452 1） Glu脱氢酶（普遍存在，不是主要） CH2 - COOH CH2 - C=O COOH - - +NH3 +NAD(P)H α-酮戊二酸 （TCA循环产生的） 此反应要求有较高浓度的NH3，足以使光合磷酸化解偶联，所以它不可能是无机氨转为有机氮的主要途径 1. Glu合成途径 （三）氨同化的途径 CH2 - COOH CH2 - CHNH2 COOH - - +NAD(P)+ +H2O NH3 Glu 其它AA CH2 - COOH CH2 - CHNH2 COOH - - CH2 - CONH2 CH2 - CHNH2 COOH - - +NH3 +ATP +ADP +Pi+H2O CH2 - CONH2 CH2 - CHNH2 COOH - - CH2 - COOH CH2 - C=O COOH - - +2NADPH CH2 - COOH CH2 - CHNH2 COOH - - 2 Glu合酶 + Gln合 成酶 细菌和植物中存在Glu合酶，可催化Glu的生成 CH2 - COOH CH2 - CHNH2 COOH - - CH2 - CONH2 CH2 - CHNH2 COOH - - +NH3 +ATP +ADP +Pi+H2O 2.Gln合成途径（主要途径,特别是高等植物） Gln合 成酶 3. 氨甲酰磷酸合成途径（微生物和动物） 原料：NH3 CO2 ATP （1） 氨甲酰激酶 NH3 + CO2 + ATP Mg2+ O H2N- C -OPO3H2 + ADP = 氨甲酰磷酸 （2） 氨甲酰磷酸合成酶 NH3 + CO2 + 2ATP Mg2+ 辅因子 利用体内代谢的氨 O H2N-C-OPO3H2 + 2ADP+Pi 返回节 不同生物合成氨基酸的能力不同:高等植物和部分微生物，如大肠杆菌可合成全部所需氨基酸。 （一）必需氨基酸 凡是机体不能自己合成，必需来自外界的氨基酸，称为必需氨基酸。 人的必需氨基酸：Thr、Val、Leu、Ile、Met、Lys、Phe、Trp (His、 Arg) 二、氨基酸的合成 P453 主要通过转氨基作用 AA-R1 α-酮酸R1 转氨酶 AA-R2 α-酮酸R2 许多氨基酸可以作为氨基的供体，其中最主要的是Glu，其被称为氨基的“转换站”，先转变成Glu再合成其它AA。 有C架（ α-酮酸） 有AA提供氨基（多来自Glu和Gln） 必需氨基酸 的合成 1.氨基酸生物合成的分族情况 （1）谷氨酸族 ?-酮戊二酸 Glu、Gln、Pro、Arg （2）天冬氨酸族 草酰乙酸 Asp、Asn、Lys、Thr、Ile、Met （3）丙氨酸族 丙酮酸 Ala、Val、Leu （