儿科学-温医大-先天性心脏病幻灯二课时2016.pptVIP

肺动脉狭窄：血氧交换不足是青紫 的重要原因 右室 左室 青紫 VSD 主动脉骑跨: 接受左右室混合血 体循环 青紫 青紫日增：1.组织增生(杵状指趾) 2.红细胞代偿增多 症状: 青紫: 与肺动脉狭窄程度有关, 血氧饱和度 85% ,6个月不明显 动脉导管关闭后逐渐明显 毛细血管丰富部位: 唇、舌、眼 球结膜、 耳垂、鼻尖等, 咳嗽、咯血 活动后气促: 缺氧引起 脑缺氧: 1) 缺氧发作: 晕厥、 抽搐、呼吸慢 2)头痛、头昏 蹲踞: 2岁喜屈曲位 ， 2岁出现 机理: 1)静脉回流减少, 减轻心脏负荷 2)下肢动脉受压,体循环阻力增加, 右向左分流减少,缓解缺氧症状 杵状指趾: 缺氧 毛细血管扩张、组织细胞增生 发育落后, 肌肉松弛 脑血栓或脑脓肿: 红细胞 血粘稠度 血栓 细菌栓 脓肿 二. 体征: 1. 生长发育迟缓, 呼吸深快, 青紫 2. 心前区稍隆起, 震颤, 心界不大 3. 杂音: L3、4 喷射性粗糙SM 4. 肺动脉第二音 减低或消失 5. 杵状指趾 一. 血象: RBC 5~8 x1012/L, Hb 170~ 240g/L, 血球压积 53 ~80 % ,135g/L 贫血 二. EKG: 1. 电轴右偏 2.右室右房肥大 三.X线: 靴型心,肺血减少 四. 超声: 主动脉骑跨于室隔上, 内径增宽 右室流出道狭窄, 左室内径缩小 Doppler：可见右向左分流 五. 右心导管、造影: 1. 了解右室压力 2. 异常通道: 可插入主动脉或左室 3. 股动脉血氧饱和度下降 4. 显示肺动脉狭窄部位、程度 TOF心电图 电轴右偏 右室肥大，严重者可呈现心肌劳损 右房肥大 TOF X线检查 心影不大 “靴形”心，心尖上翘所致 肺动脉段凹陷 两肺纹理减少 偶见网状纹理 （侧支循环形成） 25%可见右位主动脉弓影 TOF超声心动图 左室长轴切面见主动脉骑跨 大动脉短轴切面见右室流出道狭窄 彩色多普勒见室缺分流 TOF心导管检查和心血管造影 指征： 有其它可疑的伴随畸形 冠状动脉不清晰 评估： 右室流出道狭窄程度、肺动脉瓣及肺动脉分支情况 冠状动脉走行 为制定手术方案和估测预后提供必要信息 一. 内科治疗 1. 缺氧发作处理: 轻: 胸膝位 吸氧 重: 吗啡: 0.1~ 0.2mg/kg/次 新福林: 0.05-0.1mg /kg/次 心得安: 0.05- 0.1mg/kg/次 静推 5%碳酸氢钠：1.5-5ml/kg.次 2. 贫血: 补充铁剂 3. 防血栓形成：预防脱水 二. 外科治疗 以根治为主 6-12个月 体循环下心内直视术 可大大降低本病死亡率 根治手术： 解除肺动脉梗阻，修补室间隔缺损 姑息手术：改善肺血流量 锁骨下动脉-肺动脉吻合(Blalock-Taussing术) 上腔静脉右肺动脉吻合术(Glenn术) 外科治疗 TOF治疗 谢 谢 LV RV LA RA 为什么ASD左心房没有增大 ASD临床表现 临床症状： 轻者可无症状 右心室超负荷 肺循环充血表现： 体循环缺血表现： 潜伏紫绀： 声音嘶哑： 并发症：肺炎、心衰等，感染性心内膜炎少见 自然闭合：部分一岁内自然关闭，一岁后机会极小 基本同室缺 ASD临床表现 心脏体征 望诊：心前区饱满 触诊：心尖搏动抬举感 叩诊：心脏浊音界扩大 听诊： 肺动脉高压体征 ASD听诊 胸骨左缘2、3肋间可及Ⅱ-Ⅲ 级 收缩期喷射状杂音 P2固定分裂 S1增大 胸骨左缘舒张期杂音 收缩期杂音由肺动脉相对性