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类风湿关节炎Rheumatoid Arthritis RA 北京协和医院风湿免疫科 北京协和医科大学 定义： 一种慢性的以侵犯关节方式为主要特征的，原因不明的全身性炎性改变的自身免疫病 流行病学特点 地区性 全球范围 患病率 国外1~2%，中国0.35~0.4% 性别 女 男 年龄 各年龄段，40~50岁发病高峰 病因 遗传 同卵双生30-40，异卵双生5% HLA-DR4，白人60-70%，对照20-25% 中国人40-45%，对照14-18% HLA-DR1，6，9，10 DQ 感染：病毒，细菌 其它：雌激素，糖皮质激素 发病机制 分子模拟学说 外来抗原 人体免疫反应 Ag分子某些片断类似机体内结构 自身免疫反应 局部组织MHC-II分子过度表达 外来抗原 MHC-II过度表达 自身抗原暴露 T 细胞 病理 滑膜炎症反应 衬里细胞层增厚 间质层大量炎症细胞侵润，血管翳形成 软管和骨破坏 微血管新生 滑膜细胞表达多种激活抗原 关节腔积液 临床表现 (1) 一般症状 典型表现 关节肿痛，肿胀，晨僵，活动受限 急性，慢性 单关节，少关节，多关节 对称 每个动关节均可受累 临床表现 (2) 关节外表现 类风湿结节 20-25% 血管炎 心脏 肺：5种表现，Caplan综合征 肾：注意药物损伤 神经病变 眼 实验室检查 血液 常规 ESR，CRP ANA等 滑液 粘蛋白试验降低 WBC 5,000-20,000/mm3, 多核为主 蛋白 3.5 g/dl 滑膜活检 放射学检查 骨质疏松 囊性变 侵蚀性改变 关节僵直融合 诊断：87年美国风湿病学会（ACA） 诊断标准 (1) 晨僵 - 关节及其关节周围晨僵持续至少1小时 3个或3个以上的关节炎 - 医生所观察到的14个关节区（双侧近端指间关节、掌指关节、腕、肘、膝、踝关节和跖趾关节）中，至少3个关节区有软组织肿胀或积液（并非骨性肥厚或增生） 手关节炎 - 腕、掌指、近端指间关节中，至少有一个区域肿胀 诊断：87年美国风湿病学会（ACA） 诊断标准 (2) 对称性关节炎 - 同时累及左右两侧相同的关节区 类风湿结节 - 位于骨突起部位、伸肌表面或关节旁的皮下结节 血清RF阳性 - 无论何种检测方法都应有对照，并要求在正常对照组中阳性率小于5％ X线改变 - 前后位手和腕X线有典型的类风湿关节炎改变，必须包括骨侵蚀或肯定的关节局限性脱钙或受累关节邻近有明显脱钙 上述7条中满足4条或4条以上可诊断RA 其中第1～4条至少持续6周 关节功能状态分类标准 I级：能完成日常工作而无障碍。 II级：能从事正常活动，但有一个或多个关节活动受限或不适。 III级：能胜任部分日常活动或生活部分自理。 IV级：大部分或完全失去活动能力，患者长期卧床或依靠轮椅，生活不能自理。 进展性类风湿关节炎分类标准 I期：正常或关节端骨质疏松。 II期：有骨质疏松，并偶有关节软骨下囊样破坏或骨侵蚀。 III期：明显软骨下囊性破坏，出现关节半脱位。 IV期：除II，III期的改变外，并有关节融合，关节纤维化或骨强直。 RA临床缓解标准 至少符合五项，并持续至少2个月 晨僵15分钟 无疲乏感 无关节痛(病史) 无关节压痛或活动时关节痛 关节或腱鞘无软组织肿胀 ESR：男30mm/hr, 女20mm/hr 特殊临床类型 Still 病 Felty 综合征 回纹型风湿病 RS3PE (血清阴性拌可凹性浮肿和 对称性滑膜炎) 几种新的自身抗体在RA中的意义 AKA (抗角质蛋白抗体) APF (抗核周因子) 抗Sa抗体 抗RA33/RA36 RA和OA的鉴别要点(1) RA OA 发病年龄 中老年，高峰30-50岁 原发性OA多在50岁以上 性 别 女性优势 女性优势 诱发因素 HLA-DR4 损伤，肥胖，先天异常 起病方式 多数缓慢，有时急性 缓慢 全身症状 有 几乎不存在 早期症状 晨僵，关节肿痛 活动后疼痛加剧 受累关节 掌指，腕，MCP关节 负重关节(膝、髋、颈腰椎) DIP关节(Heberden结节) RA和OA的鉴别要点(2) RA OA 体征 软组织肿胀，关节梭形变 有骨贽，软组织肿胀少见 受累关节呈对称性 非对称性 肌肉萎缩明显 肌肉萎缩不明显 可有皮下结节 无皮下结节 化验 ESR快，WBC有时高 ESR、WBC正常 RF多数阳性 RF阴性 X 线 骨质疏松，间隙变窄 间隙变窄，骨贽，骨硬化 骨侵蚀，半脱位，强直 无强直 病程 两头(进行性及缓进性)小 缓进性 中间(反复发作性)大 1