淋巴瘤病理诊断基础下.ppt

六、良恶性淋巴组织病变的鉴别 淋巴滤泡增生性病变 T区增生性病变 淋巴窦增生性病变 良性和恶性滤泡的鉴别要点 bcl-2 T区增生性病变的鉴别 T区增生性病变是最易与淋巴瘤造成混淆的病变，也是最难鉴别的病变。 （原因：结构紊乱+大细胞+核分裂） 1、T区增生+滤泡增生； 2、单纯T区增生 不典型T区增生： 副皮质区出现淋巴结1/3以上区域的融合及一致性增生 易误诊为T细胞淋巴瘤的病变 1、病毒性淋巴结炎。在我国EB病毒最常见，如传染性单核细胞增生症、慢性EBV感染性淋巴结炎。 2、药物性淋巴结炎。(抗惊厥药，青霉素，灰黄霉素等) 3、接种后淋巴结炎。 4、组织细胞坏死性淋巴结炎(Kikuchi淋巴结炎)。 5、过敏性淋巴组织增生。 6、皮病性淋巴结炎。 7、伴随于结缔组织疾病的淋巴结炎。 8、非特异性T区增生。 良性与恶性鉴别的体会 1、滤泡性病变：bcl-2 2、结外B细胞增生病变：lambda和kappa 3、单核样B细胞团片：bcl-2 4、T区和滤泡都增生时，不要轻易诊断淋巴瘤。 5、T区增生性病变，病史很重要：常常病程 1-2周，有发热（38oC以上） 6、处理疑难病例：“T区或B区增生，不除外 早期淋巴瘤，建议密切随访或去外院会诊” 七、WHO 淋巴瘤分类 的特点 1、独立疾病 2、病理特点、免疫表型、遗传学特征、临床表现 3、包括：NHL、 HL、淋巴细胞性白血病 4、细胞起源: B, T/NK 5、分化阶段: 前驱 和 成熟 (周围)以及分化程度 6、发病机制/相关因素 7、具有生命力 独立疾病（I） 传统认为淋巴瘤是一个或两个疾病 与其它器官和系统的疾病一样 有独特的病理、免疫、遗传和临床特征 病理特点、免疫表型、遗传学特征、临床表现（II） 形态学 -分类的基础， -足以对大多数淋巴瘤做出诊断 免疫表型和遗传学特征 -是确定每一淋巴瘤的重要指标 -达成共识的客观指标 -在淋巴瘤诊断中并非必不可少 -对鉴别诊断、治疗和预后判断很有用 -提高可重复性 临床特点 -是确定某些淋巴瘤的指标 -节内或节外淋巴瘤 -原发部位（皮肤、中枢神经、胃肠、纵隔） 淋巴瘤和白血病是同一疾病的不同时相（实体性或循环性）。将它们分开纯粹是人为现象。 HL起源于淋巴细胞，交界性的病例是可能存在的。 WHO分类特点 （IV） 细胞起源: B, T，NK 分化阶段: 前驱 和 成熟 (周围)以及分化程度 主要临床表现 主要以弥散/白血病形式 原发于节外 主要以淋巴结形式 原发部位常是反应肿瘤生物学特征的重要指标 WHO分类特点和原则 （V）：分级和侵袭性 组织学分级 根据细胞特点如：细胞大小、核大小、 染色质深度等。 增生程度 (核分裂, 和增殖抗原Ki-67) 临床侵袭性 并非总是与组织学分级相吻合 比如: 套细胞淋巴瘤、大细胞间变型淋巴瘤 WHO分类特点和原则（VI） 疾病 成人T细胞白血病/淋巴瘤 鼻型T/NK细胞淋巴瘤 间变型大细胞淋巴瘤 原发渗漏性淋巴瘤 套细胞淋巴瘤 胃 MALT 淋巴瘤 Burkitt 淋巴瘤 滤泡性淋巴瘤 发病机制/相关因素 HTLV-I EBV, 遗传易感性 NPM/ALK 异位 HHV-8/KSHV Cyclin D1 幽门螺杆菌, 遗传因素 C-myc R, EBV, 疟疾 Bcl-2 异位 对WHO分类的评价 1、至今最科学、最具代表性 2、共同语言：国际、临床和病理 3、方向 4、里程碑 八、B细胞淋巴瘤各论 B细胞淋巴瘤的构成比 1、弥漫性大细胞淋巴瘤 145 43.5 % 2、MALT型节外边缘区B 细胞淋巴瘤 81 24.3 % 3、滤泡淋巴瘤 30 9.0 % 4、浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤 14 4.2 % 5、套细胞淋巴瘤 13 3.9 % 6、慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤 11 3.3 % 7、前驱B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤 9 2.7