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第十八章 泌尿及生殖系统病理
第十八章 泌尿及生殖系统病理 肾小球肾炎 肾小球肾炎(GN):以肾小球损害为主的变态反应性疾病。 是导致肾功能衰竭的最常见原因 病因及发病机制: 病因: 内源性抗原:肾性抗原、非肾性抗原 外源性抗原: 发病机制: 肾小球肾炎的发病与免疫复合物的形成及其激活炎症介质的作用有关 免疫复合物的形成方式(2-1): 1、循环免疫复合物沉积 非肾小球抗原→产生抗体 循环免疫复合物 沉积肾小球内 (系膜内、内皮下、上皮下) (不连续颗粒状荧光) 激活补体 III型变态反应 肾小球损伤 免疫复合物的形成方式(2-2): 2、原位免疫复合物形成 引起肾小球损伤的介质(2-1): 1、细胞性成分: 2、可溶性介质: 3、细胞免疫也参与肾小球肾炎的发病 病理变化: 以增生性炎为主的变态反应性疾病 (一)增生性病变 (二)渗出性病变 主要表现为血浆蛋白和嗜中性粒细胞等炎细胞渗出 可浸润于肾小球和肾间质内,也可渗入球囊腔内 (三)变质性病变 可见毛细血管壁纤维素样坏死,常伴微血栓形成 硬化肾小球可发生玻璃样变性 临床表现: (一)急性肾炎综合征 起病急,血尿、蛋白尿、水肿和高血压,可伴少尿和氮质血症 (二)快速进行性肾炎综合征 起病急,较严重的血尿、蛋白尿,迅速出现少尿、无尿伴氮质血症,导致急性肾功能衰竭 (三)肾病综合征 大量蛋白尿、低蛋白血症、严重水肿、高脂血症 (四)慢性肾炎综合征 多尿、低比重尿和夜尿,高血压、贫血、氮质血症,慢性肾功能衰竭及尿毒症 (五)无症状血尿或蛋白尿 血尿,可伴轻度蛋白尿,一般无肾炎的其他症状 常见病理学类型: 毛细血管内增生性肾小球肾炎 临床最常见的肾炎类型 特征: 又称为: 急性链球菌感染后肾小球肾炎 急性弥漫性增生性肾小球肾炎 临床表现:急性肾炎综合征 多见于儿童 预后良好 临床病理联系: 急性肾炎综合症 尿变化:少尿或无尿、蛋白尿、血尿和管型尿 肾小球缺血,滤过率降低——少尿、无尿 基底膜损伤,通透性增加——血尿、蛋白尿 肾小管浓缩功能正常——管型尿 水肿:出理较早,眼睑水肿 全身水肿 肾小球滤过率降低——水钠潴留 变态反应——毛细血管通透性增加 高血压: 水钠潴留——血容量增加 血浆肾素水平一般不升高 结局: 一般预后较好,尤其是儿童 绝大多数:数周或数月内症状消失→痊愈 少数:转变为慢性肾小球肾炎,或新月体性肾小球肾炎 成人预后较差:15%-50%转变为慢性肾小球肾炎 临床上较少见 原因不明 多见于中青年 特征: 起病急 进展快 病情重 预后不良 又称快速进行性肾小球肾炎 病理变化 临床病理联系及结局 病理变化(2-1): 肉眼:双肾对称性肿大,色苍白,皮质表面及切面见散在出血点。 镜下: 大多数肾小球内形成新月体 细胞新月体 纤维新月体 肾球囊腔狭窄闭塞,cap丛 萎缩、纤维化及玻璃样变 电镜:cap基底膜呈局灶性断 裂或缺损 病理变化(2-2): 免疫荧光检查: 部分病例IgG、C3沿毛细血管呈连续线形荧光,或呈粗颗粒状荧光 约半数病例未见阳性荧光沉积物 其他: 肾小管上皮细胞萎缩、变性,间质水肿及炎细胞浸润 临床病理联系: 快速进行性肾炎综合征 尿变化:血尿、中度蛋白尿,少尿、无尿 氮质血症 结局: 预后差,多数患者死于尿毒症 膜性肾小球肾炎 临床上引起成人肾病综合症的最常见类型 特征: 又称为 膜性肾病 好发于中老年,男性多,起病缓慢,病程长。 原发性(85%)原因不明,与自身免疫有关 断发性:抗原种类多,与慢性乙型肝炎、系统性红斑狼疮、恶性肿瘤、汞或金属等有关 病理变化 临床病理联系 结局 肉眼: 早期:大白肾——两侧肾脏肿胀,色苍白,切面皮质明显增宽。 晚期:颗粒固缩肾——肾脏体积缩小,表面颗粒状 镜下: 早期:肾小球毛细血管壁呈均匀一致增厚,银染见毛细血管基底膜外侧有许多钉状突起(钉突),钉突与基底膜垂直相连形如梳齿。 晚期:钉突逐渐增粗而相互融合,基底膜高度增厚。 最后:肾小球纤维化,玻璃样变 电镜:见钉突间有小丘状之上皮下沉积物。 2、临床病理联系—
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