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库欣综合征 库欣综合征又称皮质醇增多症或柯兴综合征。是由多种病因引起的以高皮质醇血症为特征的临床综合征，主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。本病成人多于儿童，女性多于男性。治疗方法因病因不同而异，如治疗不及时，可发生感染、心衰、脑血管意外，严重 HYPERLINK /lemma/ShowInnerLink.htm?lemmaId=468835ss_c=ssc.citiao.link \t /_blank 电解质紊乱等并发症而导致死亡。由于垂体分泌ACTH( HYPERLINK /lemma/ShowInnerLink.htm?lemmaId=175292ss_c=ssc.citiao.link \t /_blank 促肾上腺皮质激素)过多所致者称为库欣病。由于长期应用外源性 HYPERLINK /lemma/ShowInnerLink.htm?lemmaId=7595969ss_c=ssc.citiao.link \t /_blank 肾上腺糖皮质激素或饮用大量含 HYPERLINK /lemma/ShowInnerLink.htm?lemmaId=7008746ss_c=ssc.citiao.link \t /_blank 酒精饮料也可以引起类似库欣综合征的临床表现，且均表现为高皮质醇血症，故将 HYPERLINK /lemma/ShowInnerLink.htm?lemmaId=7709187ss_c=ssc.citiao.link \t /_blank 器质性病变引起的称为内源性库欣综合征；外源性补充或酒精所致称为外源性、药源性或类库欣综合征。 库欣综合征症状 早期症状： 早期有的患者以严重的生殖系统功能障碍为主，例如，女性患者出现闭经，男性患者出现阳痿。 晚期症状： 表现为满月脸、水牛背、多血质、向心性肥胖、皮肤紫纹、痤疮、高血压和骨质疏松等 1、向心性肥胖? 库欣综合征患者多数为轻至中度肥胖，极少有重度肥胖。有些脸部及躯干偏胖，但体重在正常范围。典型的向心性肥胖指脸部及躯干部胖，但四肢包括臀部不胖。满月脸、水牛背、悬垂腹和锁骨上窝脂肪垫是库欣综合征的特征性临床表现。少数患者尤其是儿童可表现为均匀性肥胖。向心性肥胖的原因尚不清楚。一般认为，高皮质醇 HYPERLINK /xz3/ 血症可使食欲增加，易使病人肥胖。但皮质醇的作用是促进脂肪分解，因而在对皮质醇敏感的四肢，脂肪分解占优势，皮下脂肪减少，加上肌肉萎缩，使四肢明显细小。高皮质醇血症时胰岛素的分泌增加，胰岛素是促进脂肪合成的，结果在对胰岛素敏感的脸部和躯干，脂肪的合成占优势。肾上腺素分泌异常也参与了脂肪分布的异常。 2. HYPERLINK /tnb/ 糖尿病和糖耐量低减? 库欣综合征约有半数患者有糖耐量低减，约20%有显性糖尿病。高皮质醇血症使糖原异生作用加强，还可对抗胰岛素的作用，使细胞对葡萄糖的利用减少。于是血糖上升，糖耐量低减，以致糖尿病。如果患者有潜在的糖尿病倾向，则糖尿病更易表现出来。很少会出现酮症酸中毒。 3.负氮平衡引起的临床表现? 库欣综合征患者蛋白质分解加速，合成减少，因而机体长期处于负氮平衡状态。长期负氮平衡可引起：肌肉萎缩无力，以肢带肌更为明显;因胶原蛋白减少而出现皮肤菲薄、宽大紫纹、皮肤毛细血管脆性增加而易有瘀斑;骨基质减少，骨钙丢失而出现严重 HYPERLINK /gzss/ 骨质疏松，表现为腰背痛，易有病理性 HYPERLINK /gz/ 骨折，骨折的好发部位是肋骨和胸腰椎;伤口不易愈合。不是每例库欣综合征患者都有典型的宽大呈火焰状的紫纹。 HYPERLINK /dcxfp/ 单纯性肥胖患者常有细小紫纹，在鉴别时应予注意。 4. HYPERLINK /gxy/ 高血压和低血钾? 皮质醇本身有潴钠排钾作用。库欣综合征时高水平的血皮质醇是高血压低血钾的主要原因，加上有时脱氧皮质醇及皮质酮等弱盐皮质激素的分泌增加，使机体总钠量显著增加，血容量扩大，血压上升并有轻度下肢水肿。尿钾排量增加，致低血钾和高尿钾，同时因氢离子的排泄增加致碱中毒。库欣综合征的高血压一般为轻至中度，低血钾碱中毒的程度也较轻，但 HYPERLINK /ywacthzhz/ 异位ACTH综合征及肾上腺皮质癌患者由于皮质醇分泌量的大幅度上升，同时弱盐皮质激素分泌也增加，因而低血钾碱中毒的程度常常比较严重。 5.生长发育障碍 ?由于过量皮质醇会抑制生长激素的分泌及其作用，抑制性腺发育，因而对生长发育会有严重影响。少年儿童时期发病的库欣综合征患者，生长停滞，青春期迟延。如再有脊椎压缩性骨折，身材变得更矮。 6.性腺功能紊乱 ?高皮质醇血症不仅直接影响