婴儿型纤维肉瘤1例.pdfVIP

堕盎尘!』k之}型垄查!!!!堡!!旦笙!!鲞笙!塑!!竺堂堕垦堕!生型垫堕!墅r竖翌!堕!坐!垫!!!!些：!壁：堕!：! ．479． ·病例报告· 婴儿型纤维肉瘤1例 蒋 欣 刘利君 彭明惺唐学阳 婴儿型纤维肉瘤(infantilefibrosarcoma，IF)又称为先天术中完整切除肿瘤组织，术后伤口I期愈合，家属拒绝进一 步化疗和放疗。术后随访半年，肿瘤无复发。无转移，患肢功 性纤维肉瘤(congenitalfibrosarcoma)，是一种罕见的软组织 肿瘤，多发生于1岁以内，特别是新生儿及婴儿早期，占儿童 能良好。 恶性肿瘤的比例不到l％…。作者近期收治1例大腿婴儿型 讨论婴儿型纤维肉瘤病因至今未明，有报道与染色体 纤维肉瘤，现报道如下。 易位有关，Sehofield等【2’运用荧光原位杂交技术，发现12例 患儿，男性，6个月20天，以右大腿后方包块3d入院。 2岁的婴儿型纤维肉瘤中，11例有染色体第11、20、17和 体查：右侧大腿后方可扪及3cm×3cmx7cm左右长索状 8的增加，而4例4—17岁患儿中未发现，大多数婴儿型纤维 质韧包块，活动可，局部无明显触压痛，皮肤无红肿破溃。血 肉瘤可以通过RT—PCR技术检测出有诊断意义的t(12；15) 12．35 常规：WBC X10’／L，N17．1％，L72．1％，E8．8％，RBC 4．91×10”／L，HGB348×109／L。增强CT检查提示右侧股患JLfl临床表现为无痛性软组织包块，多在l岁以内发 骨后方混杂密度肿块，以脂肪及明显强化软组织密度为主， 生，相对于小儿体积来说，瘤体常较大，可发生于浅表和深部 疑血管瘤或错构瘤(图1)。彩超提示右侧大腿后方肌层内 结缔组织，边界常较清楚，质地较软，并富有细胞，可伴有坏 mm×23mmx27 70 mm大小稍强回声团，边界清楚，形态规 死和出血。剖面呈鱼肉样、灰白或淡红色，大多可见灶性黄 则．部分区域呈蜂窝样改变，内见点线状血流信号(图2)。 色及红色变性，较大肿瘤可见中央出血、坏死或囊性变。病 行肿瘤广泛切除手术，术中见右侧大腿后方股二头肌、半腱 理检查光镜下组织学特征为细胞致密，梭形细胞形态较一 cm x 肌、半膜肌之间有3 x3cm8 cm大小包块，上达坐骨结 致，核分裂显著，胶原纤维较少或缺乏，梭形细胞束互相交叉 节平面，下至大腿中段，质韧，包膜完整，与周围组织分界较 呈锐角，形成人字形。免疫组化结果显示肿瘤细胞表达vim． 清楚，剖开见切面呈鱼肉样(图3—4)。 阴性。41。本例在诊疗过程中结合发病年龄及临床表现等，考 虑为婴儿型纤维肉瘤，最终确诊依靠病理学诊断。婴儿型纤 维肉瘤的组织学表现虽与典型的成人型纤维肉瘤基本相同， 但预后明显较好，罕见转移，自然病程类似纤维瘤病，局部复 发率很高，文献报道可高达43％，复发甚至可能晚至首次手 术后15～31年发生5。肿瘤病灶的广泛切除术是首选的 治疗方案，大多数疗效良好，即使复发也可以再次手术切除。 婴儿型纤维肉瘤对化疗敏感，因此巨大肿瘤可于术前化疗使 肿块缩小，有利于病灶完全切除，对不能完全切除的肿瘤，术