第7章3周围神经疾病.ppt

二、多发性神经病 polyneuropathy 以往称末梢神经炎 主要表现 1.四肢远端对称性感觉障碍 2.下运动神经元瘫痪 3.和(或)自主神经障碍的临床综合征。 病因及发病机制 四肢周围神经的轴突变性、神经元病及节段牲脱髓鞘病变都可表现为多发性神经病。其机制以轴突变性最常见,最典型，通常轴突变性从远端开始，逐渐向近端发展，故称远端轴突病。引起多发性神经病的原因共同特点是全身性的病因。 交感神经肾上腺能神经示意图 单胺类递质的通径(多巴胺、去甲肾上腺素和5-羟色胺) 脑桥中央髓鞘溶解（central pontine myelinolsis. CPM) 男性，27岁，以谵妄2天入院，每天饮酒长达一年，入院2天前因恶心和呕吐而停止喝酒，入院查体昏睡，意识紊乱，易激惹。血清钠为105 mEq/L，脑脊液及头颅CT平扫未见异常，18小时内静脉补钠至126mEq/L，此后3天此病人出现痉挛性四肢瘫伴呼吸困难，此后6天做MRI检查结果如下 可能的诊断：Wernicke综合征和脑桥中央髓鞘溶解症 Wernicke综合征是由于酒精中毒造成维生素BI所致，原因有；①酒精代谢消耗维生素B1储备；②酒精影响小肠对维生素Bl的吸收；⑦偏食或进食不足，造成维生素BI投入不足。 典型的患者症状常突然发生，表现为精神和意识障碍，小脑共济失调和眼球运动障碍三联征。另外，约半数患者可同时伴有多发性神经病。故亦称之为WMIcke四联征者。眼球运动障碍和共济失调可在精神症状发生的前几天出现。 脑桥中央髓鞘溶解症是一种少见的脑桥基底部急性髓鞘溶解性病变。现在多认为是出于低钠血症，确切地说是由于过快地纠正低钠血症所引起。 Adam等在1950年的其例观察是一年轻的慢性酒精中毒者，因酒精戒除征状住院，在数天内发展成为四肢瘫痪与假性球麻痹，并很快死亡。 脑桥病变从中线向两侧扩展2—3侧，仅影响皮质脑桥束或桥小脑束的少部分，多数不出现脑桥中央髓鞘溶解症的症状或特征。或被其他原因引起的昏迷所掩盖。仅有少数患者，脑桥中央髓鞘溶解症能在生前被诊断。患者在数天内发展成四肢弛缓瘫痪,不能咀嚼、吞咽或讲活，与基底动脉梗塞的症状及体征相类似。若患者能生存数天，则四肢的腱反射增强，发展成强直性瘫痪。有些则发展成闭锁综合征。总之，临床上若一重症患者在数天之内突然发展为四肢瘫痪，假性球麻痹和闭锁综合征，就应考虑脑桥中央髓鞘溶解症的诊断。 此病人为脑桥中央髓鞘溶解症（CPM）！ CPM 其MRI 典型表现为桥脑中央边界清楚、圆形或椭圆形长T1 及长T2 信号,有些病灶出现脑桥基底部特征性的蝙蝠翅膀样改变（上图G就可见蝙蝠翅膀样改变）,病灶往往不引起水肿及占位效应,少部分病例同时伴有大脑半球半卵圆中心及基底节区多发长T1 及长T2 信号,部分病例可累及桥脑被盖及中脑,有人把后者称之弥漫型CPM。其增强表现较复杂,文献不统一,一些学者发现病灶中心显著增强,而另一些学者发病灶不增强。 常见病因: 1、各类毒物中毒 ①药物；如呋喃类、磺胺类、乙胺丁醇。痢特灵、甲硝挫、苯妥英钠、长期服用异烟肼可干扰维生素B6的代谢致多发性神经病；②化学品：如二硫化碳、三氯乙烯等；③有机磷农药和杀虫剂； ④重金属:如铅、砷、汞等中毒； ⑤白喉毒素 2、营养缺乏和代谢障碍 营养缺乏:B族维生素缺乏、慢性酒精中霉、妊娠、慢性胃肠疾病或手术后等； 代谢障碍性疾病:继发营养障碍，如糖尿病，尿毒症、血卟琳病、粘液性水肿、肢端肥大症、淀粉样变性和恶病质等所致的代谢障碍。 3、继发于胶原血管性疾病 结节性多动脉炎 系统性红斑狼疮（SLE） 硬皮病 肉瘤病 类风湿性关节炎（RA）等 多由于血管炎而致病 4、自身兔疫性 格林-巴利综合征、急性过敏性神经病(血清注射或疫苗接种后神经病)等，以及各种结缔组织病并发的多发性神经病。多发血管炎；炎症性病变如白喉性、麻风性及莱姆病，Lyme disease)引起的多发性神经病。 5、遗传性 遗传性运动感觉性神经病（hereditary motor sensory neuropathy , HMSN） 遗传性共济失调性多发性神经病(Refsum病) 遗传性自主神经障碍等 6、其他 淋巴瘤,多发性骨髓瘤等引起的癌性远端轴突病 癌性感觉神经元病 亚急性感觉神经元病 麻风 POEMS综合征 【病理】 轴突变性 节段性脱髓鞘，均以周围神经远端最明显。 轴突变性由远端向近端发展，表现为逆死性神经病。 【临床表现】 1、年龄及病程 发生于任何年龄，呈急性、亚急性和慢性经过，多数经数周至数月的进展过程，病情由肢体远端向近端发展，缓解则由近端向远端。可见复发病例。 因其决定病人的病因治疗。可根据病史、病程、特殊症状及有