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中国NMO诊治的专家共识 BOBO 简介 视神经和脊髓的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病 发病率 1/100000 30% 9-12:1 复发 病理生理学 AS and AQP4 others 头MRI （1）累及皮质脊髓束，如内囊后肢、大脑脚； （2）血管源性水肿可导致广泛大脑半球病变，沿着白质纤维束，类似溅出墨汁样表现，病灶边缘模糊，呈云雾状； （3）特征性病灶位于下丘脑、丘脑、三脑室、导水管、桥脑被盖及四脑室周围； （4）延髓病变，常与颈髓病灶相延续。 （5）病变往往不被强化。 眼及脊髓MRI 眼部 MRI，急性期受累视神经鞘膜呈长 T1、长 T2 信号，增粗、肿胀，伴有强化。 脊髓 MRI 长节段损害，病变常累及 3 个或 3 个以上椎体节段. CSF 寡克隆区带 AQP4-Ab 血清 NMO-Ab? Others? 其它检查 1.眼科检查 2.电生理检查 诊断 2006年Wingerchuk 修订的 NMO 诊断标准 2008 NMSS（国际多发性硬化协会）的 NMO 诊断标准 2006Wingerchuk NMO谱系疾病诊断标准 2010 EFNS（欧洲神经病学联盟）的 NMO 谱系疾病诊断标准 鉴别 MS（种族，前驱感染，性别，MRI ，脑脊液，NMO-IgG，对治疗反应，预后） 其它疾病 诊断流程 治疗 警示：目前国内外尚缺乏多中心随机双盲对照临床试验等高级别的循证医学证据。 急性发作/复发期治疗 复发型NMO 的缓解期治疗 对症及康复治疗 急性发作/复发期治疗 1. 糖皮质激素 2．血浆置换PE 3. IVIg 4. 联合治疗 缓解期治疗 免疫抑制 免疫调节 β干扰素？ NMOSDs NMO-IgG阳性和NMO-IgG阴性 对症及康复治疗 疼痛 抑郁焦虑 膀胱直肠功能障碍 下肢痉挛性肌张力增高 肢体功能训练 预后 复发率高 致残率高 总体预后差，5年生存率，90%，68% Dawsons Fingers?is the name for the multiple sclerosis lesions around the ventricle-based brain veins of?Multiple Sclerosis?patients. * * 谢谢！ *