小儿肝移植的适应证.PDF

临床小儿外科杂志２０１７年４月第１６卷第２期 ＪＣｌｉｎＰｅｄＳｕｒ，Ａｐｒｉｌ２０１７，Ｖｏｌ．１６，Ｎｏ．２　　　　　 ·１２１· ·专家笔谈· 小儿肝移植的适应证 高　伟 　　小儿肝移植显著改善了肝功能衰竭和患有代谢 明显的胆汁淤积症在后期可表现为代偿良好无明显 性疾病的婴儿和儿童的预后。小儿肝移植后１年生 症状的肝脏疾病［６］。 存率约９０％，１５～２０年生存率约７５％，且具有良好 据估计约有２０％～３０％的ＡＧＳ患者需要进行 ［１］ 肝移植。受损的合成功能、不可控制的门脉高压和 的生活质量 。小儿肝移植适应证包括胆汁淤积 性病变、代谢性肝病导致的肝硬化、未发生肝硬化的 慢性脑病在ＡＧＳ患者少见。长期胆汁淤积、难治性 代谢性肝病、急性肝功能衰竭、急性和慢性肝炎及肝 瘙痒、生长受限、严重高胆红素血症和骨营养不良是 ［７］ 脏肿瘤等。其中胆道闭锁占小儿肝移植的比例在美 肝移植的指征 。 ［１，２］ 三、Ｗｉｌｓｏｎ病 国约为５０％，欧洲７４％，中国台湾达８０％ 。现 介绍小儿肝移植的适应证。 Ｗｉｌｓｏｎ病（ＷＤ）是合并许多临床表现的慢性肝 一、胆道闭锁 脏疾病。临床上，ＷＤ应当与自身免疫性肝病、非酒 胆道闭锁若不经过治疗，通常来说是致命性的， 精性脂肪肝和隐源性肝硬化相区别。最特殊的表现 且是导致儿童进行肝移植手术最常见的独立因 是爆发性ＷＤ，特别是合并肝性脑病时。５岁以上儿 ［３］ 童发生急性肝衰竭并伴有 Ｃｏｏｍｂｓ阴性溶血性贫血 素 。在出生后８～１０周左右诊断胆道闭锁及进行 肝门肠吻合术是非移植治疗的理想时机。在肝门肠 以及正常或偏低的碱性磷酸酶，均提示为ＷＤ。ＷＤ 吻合术前，患儿若合并非维生素Ｋ依赖性凝血功能 可呈现急性溶血性危象，提示预后不良；在螯合作用 障碍、低白蛋白血症、组织学肝硬化晚期、腹水、门脉 的血清交换治疗后，短期内临床症状及生化改善是 高压和不良的营养状态，则可能会导致不良的结局。 明显的，但最后结局各不相同。ＡＡＳＬＤ联合成人及 ［８］ 在肝门肠吻合术后３个月内，若血清总胆红素降至 儿童肝移植指南推荐此类患者进行肝移植治疗 。 ２ｍｇ／ｄＬ以下，约７０％的患儿将延长非移植的生存 四、急性肝衰竭 期。有报道称未接受肝移植的合并脾畸形的胆道闭 儿童急性肝衰竭（ＰＡＬＦ）是不同于成人急性肝 ［４］ ［９］ 锁患儿预后相对较差 。 衰竭病因、管理和结局的迅速进展性疾病 。定义 肝门肠吻合术后并发症包括：进行性胆汁淤 儿童肝衰竭始终是一个巨大的挑战，一项对于诊治 积、胆管炎、门脉高压伴有或者不伴有静脉曲张出 ＰＡＬＦ的研究采用特定的标准定义ＰＡＬＦ，准入标准 包括： 无已知的慢性肝脏疾病； 对维生素Ｋ无 血、体重增加缓慢、脂溶性维生素缺乏、肝肺综合征、