HELLP综合征(中文) OK.ppt

HELLP综合征 先兆子痫------是人类特有的发生于孕期和产褥期的多系统疾病。临床症状为三联征： 高血压 蛋白尿 水肿 先兆子痫罕见，症状多变的有复杂过程的严重的子痫前期。今天已经认识到，这种罕见的子痫前期的描述就是HELLP综合征。 HELLP 综合征是重度先兆子痫患者并发的溶血、肝酶升高、血小板减少综合征，亦称水肿、蛋白尿、高血压妊娠中毒症B型。70%在妊娠34周或产前发病，30%于产后24-48h发病。 本病可能是基因突变所致常染色体隐性遗传性疾病。凝血因子V506突变和HELLP综合征密切相关。近年来发现基因突变所致长链3-羟乙酰辅酶A脱氢酶（LCHAD）活性减低或缺失是HELLP、妊娠期脂肪肝（AFLP）和先兆子痫发病的共同分子基础。LCHAD缺乏使脂肪酸β氧化受阻而堆积，三酰甘油增加并沉积于组织而发病。此外，重度先兆子痫引起的动脉痉挛导致肝脏供血障碍时，引起肝功能损害，肝酶升高，继发微血管病性溶血和血小板减少。 HELLP的命名 H HEMOYSIS（溶血） EL ELVATED LIVER ENZYMES （肝转氨酶升高） LP LOW PLATELETS （血小板减少） 报道的发生率 2-12% 围产期发病率和死亡率升高 孕妇的死亡率 35% HELLP综合征可能的病生理学变化 常见因素: 血容量增加，胎儿的存在/蜕膜细胞，血管痙挛， 血管修复不足，自发性 血管内皮病变 血小板凝集/消耗 纤溶亢进/消耗 选择性器官缺血 临床表现多变 其他可能的因素 红细胞形态异常 肾功能损害 肝功能紊乱 免疫紊乱 基因异常 常见诱因 血小板减少症 微血管病的溶血性贫血 门静脉周围坏死和肝Glisson’s囊扩张 诊断 孕中期 产后第一天 产前诊断有70%在孕27-37周之间确定 HELLP综合征的诊断标准 溶血 外周血涂片 胆红素升高1.2mg/dl 肝转氨酶升高 SGOT72U/L LDH600U/L 血小板降低 血小板记数100*109/L 临床表现 体重过度增长 脉压差增大 收缩压140mmHg但舒张压90mmHg 眼部病变 皮质盲 视网膜剥离 玻璃体出血 其他临床表现 生化因子升高 HCG AFP LDH 血浆 部分可有ACL阳性。 高血压孕妇伴有上腹部和/或季肋部疼痛，且有恶心，呕吐，溶血等，有助于正确诊断。 HELLP综合征按血小板记数分级 一级：血小板记数50,000/mm3 二级：血小板记数50-100,000/mm3 三级：血小板记数100-150,000/mm3 按HELLP综合征部分或完全表现分类 完全HELLP综合征 严重先兆子痫的孕妇有微血管病性溶血性贫血 LDH?600 u/L SGOT ?70 u/L 血小板减少 100,000/mm3 部分HELLP综合征 上述症状的一项或两项 HELLP综合征的鉴别诊断 血栓性微血管病变 血栓性血小板减少性紫癜 由败血症或药物引起的微血管病性溶血性贫血 溶血性尿毒症综合征 纤维蛋白原消耗性疾病----DIC 妊娠急性脂肪肝AFLP 败血症 严重的低血容量/出血（胎盘早剥/羊水栓塞） 结缔组织疾病 系统性红斑狼疮 HELLP综合征和AFLP的鉴别诊断 AFLP的特点如下： 以初产妇多，发生于妊娠后期末(33-37周），15%为双胞胎。 主要表现有恶心、呕吐、发热、发热、乏力、厌食、上腹或右上腹疼痛、黄疸、低血糖、转氨酶升高不定。少数患者有呼吸困难、肌痛和精神症状，亦可有尿崩症。极易发生肝性脑病、肾衰竭、DIC、死胎、早产、死产。 实验室有PT延长、纤维蛋白原降低、血小板减少、外周血少量破碎红细胞、DIC指标阳性。穴胆红素升高，以直接胆红素为主。超声提示脂肪肝。 孕妇发病的危险因素 HELLP综合征的治疗 首选终止妊娠。 抗血栓药物：肝素、双嘧达莫。 免疫抑制剂：早期足量应用肾上腺糖皮质激素（DXM 20mg qd或泼尼松1-2mg/kgd），明显改善母亲预后，并有利胎儿肺成熟。 对血小板＜30G/L，持续72h，LDH升高伴进行性肝、肾、肺功能不全者和产后72h恢复缓慢者，应血浆置换。 血小板＜20G/L，有出血，应输血小板。 产科的治疗。 早期诊断 评估孕母情况 评估胎儿情况 控制高血压 MgSO4 水电解质平衡 治疗出血 分娩的处理 加强产前监护 加强产后监护 警惕多器官衰竭 对下次妊娠的建议 评估母亲的状况 血像：如果血小板150,000/mm3需要进一步检查 肝转氨酶：转氨酶和LDH的升高是肝功能紊乱的标志 肾功能：疾病