IgA肾病诊治进展 - 副本.ppt

6.高血压型 突出表现是血压持续升高，常用降压药物控制，可有不同程度肾功能不全，也可合并一定程度的尿检异常。孤立性肉眼血尿或持续镜下血尿，尿蛋白3.5g/24h。血压升高，大于140/85mmHg，有或无其它靶器官损害。Scr正常或升高，但5mg/dl。 病理：慢性化病变较重，较多球性硬化，间质病变中到重度，血管病变突出，血管透明病变较多。 7. 终末期肾衰型(ESRD) 血肌酐大于5.0mg/dl。 病理上多见球性硬化，小管间质病变重度。 影响IgA肾病预后的因素 大量蛋白尿 伴有高血压 确诊时已有肾功能损害 肾脏病理显示有肾小球硬化、新月体形成(30%～50%)、间质纤维化和血管硬化 DAmico G. Semin Nephrol. 2004; 24:179-196 治疗 IgA肾病是一种严重的肾小球疾病 IgA肾病病理改变多样、病情轻重不一迄今尚无统一、特效的治疗方案 由于IgAN并非良性，因此探讨治疗方法亦受重视。 非免疫治疗： 免疫治疗： ACEI/ARB 皮质激素 扁桃体切除 免疫抑制剂 鱼油 抗血小板、抗凝 降脂治疗 抗蛋白尿治疗—指南2.1+2.2 建议给蛋白尿1g/d的患者长期服用ACEI或ARB（1B） 如蛋白尿0.5~1g/d（儿童蛋白尿0.5~1g/1.73㎡），建议使用ACEI或ARB治疗（2D） 抗蛋白尿与抗高血压治疗—指南2.3+2.4 蛋白尿1g/d的IgA肾病患者，血压的靶目标值应130/80mmHg，最初蛋白尿1g/d者，血压的靶目标值125/75mmHg 建议在能够耐受的范围内逐步增加AECI/ARB的剂量，以使蛋白尿降至1g/d (2C) 建议经过3～6月优化支持治疗（包括使用ACEI/ARB和血压控制治疗）后，尿蛋白仍持续?1 g/d，且GFR50 ml/min的患者，接受6个月的糖皮质激素治疗（2C） 皮质激素 —指南3.1 免疫抑制剂 —指南4.1 建议在某些高危IgA肾病患者（GFR50ml/min, 肾功能恶化，明显的蛋白尿，但无晚期组织瘢痕化），在优化抗高血压和抗蛋白尿治疗后，采用皮质激素加环磷酰胺（继以硫唑嘌呤）治疗（2D） 免疫抑制试剂 —指南4.2~4.4 对于GFR＜30ml/min的患者，除非有新月体型IgA肾病伴快速GFR恶化，不建议用免疫抑制治疗（2C） 对这些患者建议持续应用抗蛋白尿和抗高血压治疗（2B） 不推荐用环孢素A或骁悉治疗IgA肾病 霉酚酸酯 用药时间短，尚无循征医学证据支持MMF用于IgAN的治疗 有研究证实MMF可减少尿蛋白，但总体疗效不肯定 需要更大样本的临床多中心随机对照实验进一步验证 NDT,2005;20:2139 总之，目前对使用免疫抑制剂（CTX、AZA、MMF、CsA）作为一线药物治疗IgA肾病是否能够带来与激素同样或更好的获益缺乏足够的证据，使用时主要根据药物的严重不良反应评估其风险-获益比。 ? 其它治疗 —指南5.1~5.3 不建议用鱼油治疗IgA肾病（2D） 不建议用抗血小板试剂治疗IgA肾病（2C） 不建议进行扁桃体切除术治疗IgA肾病（2C） 鱼油及维生素E W-3多聚不饱和脂肪酸 对IgAN患者肾功能的维持和改善效果不能肯定 依据目前的循征医学证据不推荐使用鱼油及维生素E（2D） 有很多质量不高的证据建议应用鱼油治疗IgA肾病，但RCT得出相矛盾的结果。最近的一项对5个研究的meta分析显示其对蛋白尿、延缓肾衰竭无益。考虑到鱼油对心血管疾病有好处，所以鱼油治疗是安全的。因此，目前关于鱼油治疗IgAN的建议是根据患者的经济情况以及能否耐受鱼油的胃肠道反应，让患者自由选择。 Strippoli GF, et al. Am J Kidney Dis. 2003. 41: 1129-39 Barta等随访了35位IgAN患者，切除扁桃体后6个月，蛋白尿和血尿明显减轻，其中2/3的患者肉眼血尿消失。 Xie Y等随访了48-326月，经过Kaplar Meier和多元回归分析发现患者轻度肾损害情况下，即24小时尿蛋白定量小于1.0克和球性肾小球硬化率小于25％时，26例行扁桃体切除的病人无一例需要透析，而在未手术的38例病人中有5例(13.2％)需要透析。 伴有中度肾损害即尿蛋白大于1.0克／天、但球性肾小球硬化率仍小于25％的IgA肾病患者中，扁桃体切除组病人进入透析的百分比低于非手术组的一半。 明显肾损害的病人即尿蛋白定量大于1.0克／天、球性肾小球硬化率大于25％或新月体形成率大于25%时，即使行扁桃体切除仍可能进展至肾功能衰竭。 提示扁桃体切除主要适用于轻至中度肾损害的IgA肾病