liyan04-物质代谢与能量转换.pptx

1;2;3;4;5;6;在一个反应中，如果产物比反应物含有更少的自由能，这个反应便趋向于自发地进行。 自发反应可释放自由能，称为放能反应。 需从外界输入自由能才能进行的反应称为吸能反应。;8;9;10;11;12;13;14;15;16;17;18;19;20;;22;23;24;25;26;27;28;29;30;31;直接作图法计算Km，Vmax;33;34;35;36;37;38;39;40;41;42;43;44;45;线粒体;一、线粒体形态结构;短棒状 或小球状;线粒体的结构——超微结构;形态多变性：线状 粒状（胝渗膨胀） 粒状 线状（高渗伸长） 短 长（生长）; 数目多变性： 不同细胞中数目不同，约1--50万个不等。 ?一般代谢旺盛细胞中线粒体多，反之则少；;从细胞的立体结构看线粒体的形态：囊状小体;;外膜;嵴的形态多样;基粒的结构：;外膜：有多种转运蛋白形成通道，10KD以下的物质可通过。 内膜：厚约4.5 nm，膜蛋白丰富，且形成许多呼吸链。 嵴－内膜内折形成许多指状突起。 基粒—内膜上的颗粒状结构。 膜间腔：也称 嵴内腔（外腔)－ 内膜与外膜之间的腔隙。 基质（内腔-嵴间腔）：内膜所围的内部空间，含三羧酸循 环、脂肪酸氧化等有关的酶及线粒体DNA、rRNA、 tRNA等。 ;二、线粒体的化学组成;基质标志酶-------苹果酸脱氢酶;三、线粒体的半自主性;自主性的限制：;四、线粒体的生物发生;线粒体与医学; 线粒体异常导致的疾病（主要累积神经、肌肉系统） 如：KSS 综合症：眼肌麻痹、小脑、心脏异常 MELAS 综合症：中风样发作、癫痫、痴呆 LEBER 遗传性视神经精病：视神精坏，中内视力消失 线粒体心肌病：心力衰竭、全身肌无力伴水肿等、周围视力存在 帕金森病：震颤性麻痹，痴呆等。;利用呼吸链组分进行疾病治疗： Cytc 治疗CO中毒、缺氧窒息、心肺功能障碍 ATP 治疗体质虚弱 CoQ 治疗牙周病、高血压、肌肉萎缩症 NAD+ 治疗进行性肌萎缩、某些肝病. 毒物和药物可作用于呼吸链引起中毒或治疗作用 一氧化碳中毒（缺氧、呼吸链受阻） 氰化物中毒（分子小、扩散快、与???胞色素氧化酶结合，阻断电子传递）。;66;67;68;ATP水解时，一个高能磷酸键断裂同时释放出能量 ATP+H2O?ADP+Pi+ 自由能 ?G = -30.5 KJ/mol;70;71;72;73;74;“燃料”包括糖类、脂肪、蛋白质等。储藏在葡萄糖等食物分子中的化学能经细胞呼吸释放，以高能磷酸键的形式贮藏在ATP分子中。;细胞呼吸主要在线粒体中进行，温和条件和酶的参与调控。 葡萄糖中大约40-50%的能量被转化储存在ATP中，而汽车发动机只有15-25%转化为动能，细胞呼吸的产能效率高。 细胞呼吸分为有氧呼吸和无氧呼吸。;77;78;79;80;81;82;底物水平磷酸化;84;85;86;87;88;89;三羧酸循环发生在线粒体中，但丙酮酸需先转变成乙酰辅酶A后才进入三羧酸循环 。 三羧酸循环包括8个步骤； 该过程中的关键化合物为柠檬酸；循环的最后产物是草酰乙酸。 分解1分子丙酮酸形成3分子CO2（其中1个是来自于丙酮酸需转变成乙酰辅酶A的过程，两个来自于三羧酸循环）、 4个H、4分子NADH和1分子FADH2及1分子ATP。 NADH和FADH2再经过一系列呼吸链的传递释放能量。;91;92;93;94;95;电子传递链又称呼吸链，主要成分是线粒体内膜上的蛋白复合物，这些复合物包含了一系列的电子传递体。;1961年，英国科学家Mitchell提出化学渗透学说，由此荣获1978年的诺贝尔奖。;98;99;;101;102;103;104;105;106;107/90;108;109