第九章 线粒体.ppt

第九章 线粒体 线粒体概论 线粒体的形态结构 线粒体的化学组成 线粒体的半自主性 线粒体与氧化磷酸化 线粒体与疾病 线粒体概论 1890年R. Altaman首次发现，命名为bioblast。 1900年L. Michaelis用Janus Green B染色，发现线粒体具有氧化作用。 Green（1948）证实线粒体含所有三羧酸循环的酶，Kennedy和Lehninger（1949）发现脂肪酸氧化为CO2的过程是在线粒体内完成的。 线粒体的形态结构 光镜下线粒体的形态结构 电镜下线粒体的结构 外膜 内膜 膜间腔 内室 光镜下线粒体的形态结构 粒状或杆状。直径0.5~1μm，长1.5~3.0μm，在胰脏外分泌细胞中可长达10~20μm，称巨线粒体。 肝细胞约1300个线粒体，占细胞体积的20%，许多哺乳动物成熟的红细胞无线粒体。分布在细胞功能旺盛的区域。 在肾细胞中靠近微血管，在精子中分布在鞭毛中区。 线粒体可以向细胞功能旺盛的区域迁移，微管是其导轨、马达蛋白提供动力。 　光镜下线粒体的结构 电镜下线粒体的结构 外膜 含50%的脂类和50%的蛋白，膜上存在着多种转运蛋白，它们形成孔径为1-3nm的含水通道，也称为孔蛋白，允许分子量10KD以下的分子通过。标志酶为单胺氧化酶。 特点：通透性强 内膜 含20%的脂类和80%的蛋白， 通透性小，选择性高，相对分子量大于150的分子便不能通过，是线粒体调节物质通过的主要的途径。 脂类缺乏胆固醇，类似于细菌质膜。 内膜向内形成嵴，嵴增大了线粒体内膜的表面积，嵴的内表面上布满了颗粒——基粒。基粒由头部（F1）和基部（F0）构成 。 基粒：线粒体中将ADP合成为ATP的重要部位，本质为ATP合酶，也称为F0F1ATP酶。 基粒由头部、柄部和基部三部分组成。 头部：由5种亚基（α3、β3、γ、δ、ε）组成蛋白质复合体。其中3个α亚基和3个β亚基组成球形的头部， 柄部：由γ、δ、ε三个亚基组成，是头部与内膜的连接部分。 头部和柄部了基粒的F1偶联因子，功能是合成ATP。 基部：又称F0偶联因子，是嵌入内膜的疏水部分，连接F１和内膜，同时作为质子流向F1的通道。 膜间腔 　　　位于内外膜之间的封闭间隙。 在膜间腔上有内、外膜之间形成的接触点，称为转位接触点，是蛋白质出入线粒体的通道。标志酶为腺苷酸激酶。 基质 为内膜和嵴包围的空间，含有： 催化三羧酸循环，脂肪酸、丙酮酸和氨基酸氧化的酶类。标志酶为苹果酸脱氢酶。 线粒体DNA（mtDNA），及线粒体特有的核糖体，tRNAs 、rRNA、DNA聚合酶、氨基酸活化酶等。 纤维丝和电子密度很大的致密颗粒状物质，内含Ca2+、Mg2+、Zn2+等离子。 线粒体的化学组成 线粒体干重的主要成分是蛋白质 线粒体的蛋白质占干重的65%-75%，包括可溶性蛋白和不溶性蛋白。 　目前已经分离出约120种线粒体蛋白。 线粒体的脂类主要是磷脂 脂类占线粒体干重的25%-30%，其中90%为磷脂，胆固醇含量极少。 线粒体的半自主性 半自主性是指线粒体具有自己的遗传体系，能够相对独立的合成自己所需要的一部分蛋白质，受其自身的基因组和细胞核基因共同决定的。 理由：线粒体内含有自身DNA，并且有编码蛋白质的基因。 线粒体自己编码的蛋白质只占少部分，多数的蛋白质还是由核基因所编码。 线粒体的基因组 　mtDNA结构：由两条链组成，一条是重链（H链），一条是轻链（L链）。 编码的基因：两条链共编码37个基因，有22个编码22种tRNA，2个编码2种rRNA，13个是编码蛋白质的基因。线粒体基因所编码的蛋白质都参与线粒体的组成或与线粒体的功能有关。 线粒体基因所编码的13种蛋白质 7个为NADH-CoQ的亚基 3个为构成细胞色素C氧化酶复合体催化活性中心的亚单位 2个为甲硫氨酸复合体F0部分的2个亚基 1个为CoQH2-细胞色素c还原酶复合体中细胞色素b的亚基 人线粒体基因组的特点 ① mtDNA结构紧密，几乎都是编码顺序，基因内部不含内含子，非编码区和调节序列都很少。 ② mtDNA没有组蛋白包绕，而且两条链不对称，H链有28个编码序列，L链有9个编码序列。 ③不严格的密码子配对，在线粒体的蛋白质合成中，只需22种tRNA来运转氨基酸。 ④遗传密码子的意义有所不同。线粒体中有四个密码子与通用密码子的意义不同。 线粒体内蛋白质合成的特点 ①线粒体合成蛋白质与转录过程同时进行。 ②其翻译系统的遗传密码与通用遗传密码有差别。 ③氯霉素、红霉素、链霉素等对线粒体中蛋白质的合成有抑制作用。而对胞质中的蛋白质合成无此效用。 ④线粒体合成的蛋白质虽然数量有限，但都是其功能中的关键物质。 ⑤线粒体合成的蛋白质只内用，不外输。 线