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神经系统疾病的诊断思路（摘要） 福建医科大学附属第一医院 慕容慎行 Ⅰ. 神经系统疾病的诊断方法 神经系统疾病的正确诊断应当包括：明确其病变的所在部位（定位诊断）；并明确病变的性质和原因（定性诊断）。只有把这两方面的诊断搞清楚，才能制订出全面、妥善的治疗措施。 一、定位诊断 根据临床上所表现的神经症状和体征，结合神经解剖、生理和病理等方面的知识，常可确定神经病变所在的部位。神经系统的病变部位根据其病损范围可分为局灶性、多灶性（或播散性）、弥散性及系统性病变四类。局灶性病变指只累及神经系统的一个局限部位，如面神经炎、尺神经麻痹、脊髓肿瘤、脑梗塞等。多灶性（播散性）病变系指神经损害分布在两个或两个以上的部位或系统，如多发性硬化可在视神经、脊髓、脑部等部位有多发病灶；急性播散性脑脊髓炎可在脑及脊髓出现多处分散的病灶。弥散性病变指病变比较弥散的，对称性的侵犯脑部或周围神经，其临床表现呈多种多样，受侵部位的次序也无规律，因此在诊断时可根据表现较广泛的症状和体征，做出弥散性病变的定位，如病毒性脑炎、中毒性脑病、脑动脉硬化症等。系统性病变是指某些传导束或神经功能系统（锥体束、后索、脊髓丘脑束等）的细胞或纤维的变性，如肌萎缩性侧束硬化，其病变有选择性地累及脊髓前角细胞、颅神经的运动神经核及锥体束等。 在分析病变的分布和范围之后，还需进一步明确其具体部位，如病变是在中枢（脑、脊髓）还是在周围神经？病变在脑部或脊髓的哪一个节段上？如对于颅内病变，应分析其病灶在脑膜，还是脑实质？如在脑内还应进一步判断在哪一个部位？对于椎管内的病变，在定位诊断时应力求确定病灶的上界、下界、髓内、髓外、硬膜内、硬膜外。如为颅神经损伤，应确定核上病变、核性病变　或核下病变？周围神经病变则应判明是根性病变、神经丛病变还是神经干病变等　。现将大脑、脑干、小脑、脊髓以及周围神经病变的主要特点分述如下： （－）大脑病变　临床上主要表现在意识和精神活动障碍、失语症、失用症、失认症、偏瘫、癫痫发作、偏身感觉障碍、偏盲等。大脑各叶病变各有其不同的特点，如额叶损害主要为随意运动障碍、局灶性癫痫、运动性失语、智能障碍等方面症状；顶叶损害主要为皮质型感觉障碍；颞叶损害主要表现为精神症状、精神运动性癫痫、感觉性失语等；枕叶损害主要表现为视野缺损及皮质盲。此外，还可出现各种锥体外系症状。 （二）脑干病变　一侧脑干病变多表现有交叉性瘫痪或交叉性感觉障碍，其病变的具体部位是根据受损脑神经平面来判断的。脑干两侧或弥散性损害常引起双侧多数脑神经受损、双侧长束和小脑症状。 （三）小脑病变　小脑蚓部损害主要引起躯干性共济失调；小脑半球损害则引起同侧肢体性共济失调。 （四）脊髓病变　一般以横贯性损害（全切）较多见，表现为双侧运动障碍（截瘫或四肢瘫）、传导束型感觉障碍和大、小便障碍。在脊髓半切损害时，受损节段平面以下出现同侧深感觉障碍伴中枢性瘫痪，对侧痛、温觉障碍，称脊髓半切综合征（Ｂrown-Séquard综合征）。 （五）周围神经病变　由于脊神经是混合神经，受损时在其支配区有运动、感觉和植物神经功能障碍的症状和体征。运动障碍为下运动神经元性瘫痪。 二、定性诊断 定性诊断是建立在定位诊断的基础上，将年龄、性别、病史特点、体检所见以及各种辅助检查结合在一起，进行分析。病史中特别要重视起病情况和病程特点这两方面资料。 （一）起病情况及病程特点　一般而言，若患者呈急性发病，迅速达到疾病的高峰，应考虑血管病变、急性炎症、外伤以及中毒等。其中最常见的是脑卒中，起病急骤，症状可在几秒、几分、几小时或几天内达到高峰。若患者为缓慢起病，呈渐进性加重，病程中无明显缓解现象，则应考虑肿瘤、变性疾病及遗传性疾病等。 （二）病程中呈间歇发作性发病形式　一般见于癫痫、偏头痛、周期性麻痹等病。 （三）病程中出现缓解与复发交替发病　常为多发性硬化的典型表现。 Ⅱ.神经系统疾病的诊断思路 一、四肢瘫痪 双侧上下肢的瘫痪称之四肢瘫。在定位诊断上比较复杂，应从不同的层面和部位进行思索和探讨。 （一）双侧大脑或脑干病变　双侧卒中发作产生两侧性偏瘫即四肢瘫。在这种情况下究竟表现为弛缓性或痉挛性瘫痪则由病情决定。 １.双侧基底节或内囊多发性脑梗塞：可表现四肢不全性痉挛性瘫痪。同时伴有假性球麻痹症状。 ２.中脑腹侧梗塞 ３.桥脑出血：除表现急性四肢瘫痪外，同时还出现深度昏迷、针尖样瞳孔、高热、呼吸困难等严重症状。 以上病变于老年人常见，且多有高血压病、动脉硬化症、糖尿病等危险因素、均呈急性起病。 （二）颈髓病变 １.颈髓出血、外伤常突然引起四肢瘫痪。颈髓横贯性脊髓炎多表现急性起病、迅速导致四肢瘫痪。开始时四肢呈弛缓性瘫痪，以后逐渐向痉挛性瘫痪移行，伴传导束型感觉障碍及大小便障碍。 ２.颈髓上部或枕大孔附近的肿瘤，可以出现四肢瘫，肢体瘫痪呈慢性进行性发