致心律失常性右室心肌病(ARVC)-365心血管网.ppt

少见心肌病 北京协和医院 朱文玲 1995年WHO心肌病分类 扩张型心肌病 肥厚型心肌病 限制型心肌病 致心律失常性右室心肌病 未分类心肌病 特异性心肌病 2006年AHA心肌病定义和分类 各种病因（常常是遗传）引起的一组非均质的心肌病变。 包括心脏机械和/或电活动的异常 常表现为心室不适当的肥大或扩张 局限于心脏或是全身系统性疾病的一部分 导致心血管死亡和进行性心衰 原发性心肌病 1.遗传性:肥厚性心肌病、ARVD、左室致密化不全、原发心肌糖原贮积症、心脏传导系统缺陷、线粒体肌病和离子通道病。 2.混合性：扩张性心肌病、原发限制性心肌病 3.获得性:炎症性、应激性（Tako-Tsubo)、围产期、心动过速、酒精性心肌病 继发性心肌病：浸润性疾病、蓄积性疾病、中毒性疾病、心内膜疾病、炎症性疾病、内分泌疾病、神经肌肉性/神经性疾病、营养缺乏性疾病、自身免疫性疾病、电解质平衡紊乱、癌症治疗并发症 介绍几种不太常见的心肌病 致心律失常性右室心肌病(ARVC) 心肌致密化不全(non-compaction of ventricular myocardium，NVM) 心尖球形综合征（Tako-Tsubo心肌病） 心脏淀粉样变 血色病 心脏结节病 致心律失常性右室心肌病 (ARVC) 致心律失常性右室心肌病(ARVC) 病变主要累及右室(RV), RV心肌不同程度地被脂肪或纤维脂肪组织代替，病变呈灶性或弥漫性, 累及RV前壁漏斗部、心尖部及后下壁, 临床主要：室性心律失常， 猝死, 右心衰竭 致心律失常性右室心肌病(ARVC) 病因不清 先天性发育不良 基因突变退性变引起心肌细胞变性坏死 心肌慢性炎症，坏死为脂肪组织所代替 致心律失常性右室心肌病(ARVC) 超声心动图： （1）RV扩大, 流出道增宽 （2）RV运动异常或障碍, 舒张期呈袋状 膨突或呈室壁瘤样改变 （3）RV调节束结构异常，肌小梁紊乱 Thin and severely dilated right ventricle. 致心律失常性右室心肌病(ARVC) 心脏CT： （1）RV扩大,游离壁呈扇贝形图象,心内膜下低衰减的肌小梁横过右室腔清晰可见。 （2）直接显示心外膜脂肪和心肌内脂肪浸润程度 （3）显示左室受累的各种形态异常。 　磁共振（MRI） （1）可精确测定RV各种形态和功能改变以及左室受累情况 （2）可鉴别正常心肌与脂肪或纤维脂肪组织 ARVC (MRI)  anterior focal bulging (arrowheads) of the right ventricular outflow tract (RVOT). T1WI黑血自旋回波成像：广泛的透壁脂肪替代右室心肌（a)和右室流出 道心肌（b) 致心律失常性右室心肌病(ARVC) 心内膜心肌活检 确诊ARVC的有效方法。 活检取材部位应是病变最常累及的RV游离壁 由于该处心壁变薄有发生穿孔的危险。 致心律失常性右室心肌病(ARVC) 治疗： 药物治疗：可选用Ⅰa、Ⅰc或Ⅲ类抗心律失常药和β受体阻滞剂。 β受体阻滞剂可减少猝死的危险 非药物治疗包括： （1）导管射频消融术。 （2）植入型心律转复除颤器(ICD)：对反复发作和/或药物无效VT患者,能可靠终止致死性心律失常,改善长期预后,明显优于药物或其他疗法。 （3）心脏移植：对难治性反复性VT和顽固性慢性心力衰竭患者,作心脏移植是最后的选择。 心肌致密化不全 (non-compaction of ventricular  myocardium，NVM) 心肌致密化不全(non-compaction of ventricular myocardium，NVM) 与遗传有关的先天性心肌病，又称海绵状心肌、蜂窝状心肌。发病率为0.05%~0.24%， 发病机制：为胚胎心脏发育过程中，由于基因突变引起病变区心肌致密化过程失败，导致肌小梁隐窝持续存在，肌小梁发育异常粗大，心肌呈海绵状，可合并其他先天心脏畸形。 病变均累及左心室，亦可同时累及右心室，导致心室收缩和舒张功能不全，出现进行性加重的心力衰竭。 心肌致密化不全(non-compaction of ventricular myocardium，NVM) 临床特征： 渐进性心功能不全、 心律失常、 体循环栓塞， 与扩张型心肌病相似 心肌致密化不全(non-compaction of ventricular myocardium，NVM) 超声心动图 （1）心外