血管周围间隙的MR诊断与鉴别诊断.ppt

腔隙性脑梗死 T2 FLAIR ADC 急性与慢性腔梗 中枢神经系统原发性血管炎（primary angiitis of the central nervous system,PACNS） 又称为中枢神经系统肉芽肿性血管炎，或孤立性中枢神经系统血管炎 PACNS多见于30-40岁男性，临床表现多种多样，局灶性体征或全脑、脑膜受累表现。 活检病理显示受累血管为毛细血管前后的小动脉和小静脉，提示小血管疾病。 中枢神经系统原发性血管炎（primary angiitis of the central nervous system,PACNS） 头颅MRI可发现点状或片状异常信号，散在或弥散，皮质下和深部白质最常见。 病灶有波动性，即病灶大小和数目易变，有时可消失。 增强检查血管周围间隙可有强化，具有特异性。可能与软脑膜的浸润有关，但并非常见。 18岁男性，复视，进行性共济失调，言语不清。脑干、桥臂、小脑多发点状高信号，增强后明显强化；1月后治疗后复查：病灶明显减少。 T2 T1 C+ 1月后 T2 38岁男性，下肢轻瘫2月，突发急性头痛，幻觉； 双侧大脑半球灰白质多发散在、片状长T2信号， 1月后复查部分病灶消失。 T2 1月后 T2 4月后 ： FLAIR T2 T1 C+ 病灶较之前增多，增强后可见强化 CADASIL（cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy） 又称之为遗传性多发梗死痴呆病，即伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传脑动脉病，是近几年来发现的一种特殊类型的脑血管病或血管性痴呆病。 中年发病，阳性家族史，近1/3病人有先兆性偏头痛，以反复缺血性卒中、痴呆和情感障碍为主要临床特征，预后较差。 CADASIL（cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy） 头颅MRI常可发现脑白质异常，受累部位主要在皮质下白质，以额叶、颞叶和胼胝体为主。T2加权像显示均匀分布的点状和结节状高信号，尤其是侧脑室周围和半卵园中心、基底节和脑桥等。 脑萎缩并不常见。 CADASIL患者，偏头痛 T2 Cor(胼胝体压部层面)：皮层下异常信号， 边界清晰，呈放 射状伸向脑皮质，与VRS伴行  T2 Sag（正中矢状旁层面): 额叶皮层下异常信号，相互融合；胼胝体、脑干亦可见异常长T2信号 T2 Tra（丘脑层面): 双侧丘脑、尾状核、豆状核异常信号 Sag T2 基因突变导致的CADASIL，无临床症状  额叶小片状高信号（白箭），胼胝体前部小线状高信号（黑箭）；  脑干、丘脑可见片状高信号 脑积水 文献中报道的每一例中脑-丘脑VRS扩大都有相关性脑积水，除了导水管受压的原因外，也可能与脑室系统压力增高致使组织间液难以排入脑室有关。 中脑的VRS异常扩大要与寄生虫囊性病变、脓肿、肿瘤囊性变等鉴别。 左侧基底节及岛叶多房性病变，信号和CSF一致，左侧基底节、丘脑、第三脑室受压，有轻度占位效应；增强无强化 FLAIR T2 axial /Cor T1 C+ 同一病人， 囊肿开窗减压和活检术后： 占位效应明显减轻，第三脑室恢复正常 T2 T1 多发性硬化（Multiple sclerosis,MS） MS是一种中枢神经系统脱髓鞘疾病，病变主要在双侧脑室周围白质、脑干、小脑、脊髓以及视神经等部位。 Aachiron和 Faibel的研究发现，大脑半球白质VRS见于55%的MS患者，其中4个以上VRS者占85%，而正常对照组仅7%。 VRS在新发病的MS患者更常见,“砂粒样”外观的VRS可能是反映MS早期炎症改变的神