大疱性皮肤病3.ppt

3 落叶型天疱疮 好发于中老年人； 皮损开始主要发生于头、面、胸、背上部、口腔粘膜受累少见； 水疱常发生于正常皮肤或红斑基础上，尼氏征阳性；与寻常型相比，病情较轻，粘膜受累罕见而轻微，疱壁更薄，更易破裂；在浅表的糜烂面上覆有黄褐色油腻性疏松的叶片状表皮剥脱、痂和鳞屑，皮损缓慢发展，波及全身，如落叶状。 由于痂下分泌物被细菌分解而产生臭味。 皮损可有瘙痒或灼痛感，全身症状轻重不一。 病程长，有时可自行缓解，亦可因衰竭或继发感染而死亡。 有的病人以结痂和鳞屑为主，而水疱少见或缺如，极似剥脱性皮炎，易误诊。 4 红斑型天疱疮 落叶型天疱疮的良性型，患者健康状况一般良好, 可能是落叶型天疱疮的限局型或早期表现。 皮损主要发生于头皮，面及胸背上部，下肢和粘膜很少累及。 早期常在面部出现局部红斑，损害类似红斑狼疮的蝶形红斑，水疱常不明显，轻度渗出，上覆鳞屑和结痂，日晒后可加重。胸背部皮损为散在性红斑，其上发生大小不等的浅表性、松弛水疱，疱壁易破，出现结痂、鳞屑，类似脂溢性皮炎，尼氏征阳性。 自觉症状轻微。 病程慢性，时愈时发。偶可发展至全身转化成落叶型天疱疮。 5 疱疹样天疱疮 好发于中老年人。 躯干及四肢近端发生环形或多环形红斑，边缘略隆起，表面有绿豆、黄豆或更大的水疱，疱壁紧张性，尼氏征阴性。 类似疱疹样皮炎或大疱性类天疱疮。 症状以瘙痒为主 病程慢性，预后较好。 多数病例能用药物长期控制，少数转变成寻常型或落叶型天疱疮。 药物诱导性天疱疮 副肿瘤性天疱疮 IgA型天疱疮 组织病理 基本病理变化： 棘层松解，表皮内裂隙和水疱，疱腔内有棘层松解细胞即Tzanck cell，后者较正常棘细胞大，圆形，核大而深染，胞浆均匀呈嗜碱性，核周有浅蓝色晕。 寻常型：水疱位于基底层上方，疱底有一层墓碑状的基底细胞。 增殖型：棘层松解部位与寻常型相同，但晚期有明显的棘层肥厚和乳头瘤样或疣状增生。 落叶型和红斑型：水疱位于棘层上部或颗粒层。颗粒层内可见角化不良细胞。 疱疹样：水疱位于棘层中部，疱内有嗜酸性粒细胞或中性粒细胞。 免疫病理 直接免疫荧光：IgG，IgA，IgM或C3在角质形成细胞间隙内呈网状沉积。寻常型主要沉积在棘层中下方，落叶型主要沉积在棘层上方甚至颗粒层。 间接免疫荧光：80-90%患者血清中存在天疱疮抗体。 诊断与鉴别诊断 主要诊断依据 ①皮肤发生壁薄、松弛的水疱或大疱，尼氏征阳性。水疱容易破溃、糜烂，不易愈合。常伴有口腔粘膜损害。 ②组织病理示表皮内裂隙、水疱及棘层松解，疱腔内可见棘层松解细胞。 ③免疫病理可见棘细胞间有IgG，IgA，IgM或C3网状沉积，间接免疫荧光检出血清中天疱疮抗体。 与大疱性类天疱疮鉴别，后者多发于老年人，基本损害为疱壁紧张性大疱或血疱，不易破裂，尼氏征阴性，粘膜损害少，组织病理为表皮下大疱，免疫病理示基底膜带IgG和/或C3线状沉积。 治 疗 ⒈一般治疗 高蛋白，高维生素饮食； 注意水电解质平衡； 全身衰竭者应给予适量的血浆、白蛋白或全血，应少量多次应用。 ⒉糖皮质激素 是治疗本病的首选药物。 诊断一旦确立应及早应用，开始剂量要足够，以尽快控制病情。 寻常型和增殖型用量要大，落叶型和红斑型用量相对较小。 以泼尼松计算： 轻症患者，皮损面积小于体表面积10%，30-40mg/d口服； 中症患者，皮损面积占体表面积30%左右，60-80mg/d口服或静脉给药； 重症患者，皮损面积占体表面积50%以上，80-100mg/d，甚至更大剂量静脉给药。 用药后应密切注意病情变化，如3-5日后，仍有新疱出现，应酌情加量，直至无新的水疱出现，且原有皮疹开始消退，维持1-2周，然后逐渐减量。 每次减前量的1/6-1/10，减至30mg/d左右时，可采用每日或隔日一次口服法。维持量一般为5-15mg/d。 临床表现是判断疾病进展的最好指标，血清天疱疮抗体水平的变化有助于对激素用量的估计。 糖皮质激素与免疫抑制剂联合应用者，可提高疗效，激素的用量酌情减少，减药的速度可适当加快。 应注意观察和预防激素常见的副作用。 冲击治疗 少数天疱疮患者血清中含有高滴度天疱疮抗体，对糖皮质激素常规治疗无反应，可采用冲击疗法，如用甲基泼尼松龙每日1g静滴，连用3-5日后，改服泼尼松40mg/d。 ⒊免疫抑制剂 常作为糖皮质激素的联合用药，能提高疗效，减少大剂量激素的副作用；也可单独用于病情较轻的病例及激素治疗抵抗的病例。 雷公藤多甙，30-60mg/d; 硫唑嘌呤，2-3mg/kg.d，分次口服； 环磷酰胺，1-2mg/kg.d口服，或2-4mg/kg静脉给药，隔日一次，总量均为6-8g一疗程； 甲氨喋呤，10-25mg，肌肉或静注，每周一次； 环孢素5-8mg/kg.d，分2次口服，病情改善后改