060329-中枢神经系统脱髓鞘病-刘秀琴.ppt

（二）发病机制： 其发病、病程及病理改变与EAE相似，临床免疫研究结果提示： 以细胞介导的免疫反应为主，不完全 排除体液免疫的参与，其致脑炎的抗原是 以CNS的碱性蛋白的特异性氨基酸序列。 （四）临床表现： － 好发于儿童和青壮年 　－ 散发、四季均有 　－ 急性或亚急性起病，起病时可伴发热、头痛等一般症状。常于病前1-2周有感染或疫苗接种史，腹泻、受凉、淋雨、手术史。 流行病学概况 发病年龄　 　　　多在20～30岁，10岁前及60岁以后少见（最小3岁， 　　最大67岁）。70%在21～40岁。 性别　 　　男：女　1：1.4－3.1（晚发者性别比例无显著差异） 地区分布　 　高患病区　北欧，北美，加拿大南部，澳大利亚北部，新西兰 　中患病区　南欧，南美，小亚细亚，中东，印度，南非，部分北非 　低患病区　日本，中国，拉丁洲 种族　白人患病风险高，亚洲人和黑人低 （二）病理特点： 脑脊髓白质、视神经通路散在、多发、不同程度、不同时期（新鲜的及陈旧的）脱髓鞘斑，严重时轴突也可遭到破坏。脑的病变以脑室周围的白质更为多见。 　　　　　新鲜病灶　大体标本呈粉红色，镜下－充血、水肿、脱髓、血管周围炎C.浸润 　　　 陈旧病灶　大体标本呈灰色，镜下－星形胶质C.增生形成硬化斑　　 ADEM与MS的鉴别： 病程与预后 无可靠的预后指标 预后的参考指标 　　好的预后 　　　－病后5年仍轻残 　　　－最初症状急性发生，完全、迅速缓解 　　　－发病≤35岁 　　　－第1年只有1个症状 　　　－感觉症状，轻度视N.炎 　　 　　差的预后 　　　－多症状起病 　　　－小脑体征，眩晕及皮质脊髓束征 病程与预后 残疾　10年后70％的病人由于认知、记忆障碍、痉挛性截瘫和括约肌障碍，不能全时工作 死亡　少见。死因：①继发感染（支气管肺炎、褥疮感染、败血症）②其它合并症，自杀 （二）预防复发 　　β-干扰素（interferon, IFN） 1993年以后在美国及西方国家，应用于临床（临床安慰剂对照试验）。 二种类型： 　　　　　IFN-B1a(Avonex, Rebif) IFN-B1b(Belaseron) 　　　　临床观察 　　　　　－减少复发（30％左右） 　　　　　－减轻疾病严重性 　　　　　－MRI平均病变数降低 　　　　　－显著降低残疾进展及严重性 （四）诊断与鉴别诊断： M.S的诊断： 1、CNS多发病灶 2、复发缓解的病程 3、排除其它疾病 在排除其它可能后，具有1，2二个特点者，属于临床确诊。具有1个特点者，属于临床近于确诊的病例。 实验室检查特别是诱发电位及影像检查有助于发现潜在的病灶，帮助临床诊断。 CSF的IgG合成率及OB也可做为实验室支持诊断的指标（Poser的诊断标准）。 鉴别诊断： 1、脊髓血管畸形及囊性肿瘤可有 缓解复发的病程应鉴别 2、脑干肿瘤也可有症状一度缓解的过程 3、多发性脑梗塞--既有多发病灶又有 缓解的病程 4、慢性进行性多发性硬化需与变性病 鉴别--影像及免疫指标 5、ADEM  影像 MRI帮助 MS与ADEM的共同点 1、都是免疫介导的CNS的脱髓鞘（发病机制 －免疫介导病理脱髓鞘改变） 2、均可急性、亚急性发病 3、病变多灶：临床均有大脑、小脑、脑干、 脊髓症状 4、CSF改变有共同处：Ig、OB、MBP 5、急性期治疗均用免疫抑制剂 ? ADEM MS 病程 病理改变 ? 发病年龄 前驱感染疫苗接种史 发病及临床表现 ? ? ? ? EEG ? ? MRI ? 治疗 ? ? 预后 单时相 脱髓及袖套样炎C浸润 ? 儿童及青壮年 多有 常呈弥漫CNS.障碍起病，昏迷、嗜睡、抽搐、瘫痪。视N.损害多为双侧，脊髓损害多为完全性。 80-90%的人异常 ? ? 广泛累及大脑小脑白质，相对对称 急性期免疫抑制剂治疗 ? ? 来势凶猛，治疗及时恢复良好 多时相 散在、多发不同程度，不同时相的脱髓鞘斑 儿童少见 少见 常以单症状起病。视N、脊髓受累为突出表现，常有无症状的脑白质病灶，在脑室周围。视N.损害多为单侧，脊髓损害常不完全性。 多为正常，35%在急性期异常，多为非特异性的异常。 多不对称，病灶大小、新旧不一 有部分病人可能需较长时间的维持量或采取预防复发的措施 病程各异，难以估计 每