2017溶血性贫血.pptx

溶 血 性 贫 血(Hemolytic anemia，HA);知识复习;定 义;溶血性疾患 细胞破坏速率在骨髓的代偿范围 内，则虽有溶血，但不出现贫血， 称为溶血性疾患。;溶血性黄疸 黄疸的有无除决定于溶血的程度外，还和肝脏处理胆红素的能力有关，因此溶血性贫血不一定都有黄疸。 ;分 类;;发病机制;红细胞膜支架;无氧糖酵解 磷酸己糖旁路;珠蛋白分子结构异常;烧伤;临床表现;临床表现;临床表现;实验室检查;红细胞破坏增加的检查 尿血红蛋白（阳性） 乳酸脱氢酶（升高） 外周血涂片（破碎和畸形红细胞升高） 红细胞寿命测定（缩短）;红细胞生成代偿增生的检查 网织红细胞计数（升高） 外周血涂片（出现有核红细胞） 骨髓检查（红系造血增生） 红细胞肌酸（升高）;自身免疫性溶血性贫血血象;红细胞寿命缩短的检查 红细胞形态改变 吞噬红细胞现象和自身凝集反应 海因小体 红??胞渗透性增加 红细胞寿命缩短;核膜或纺锤体的残留物;破碎红细胞——溶血性贫血;30岁男性，Hb103/L，HCT31.5%，MCV64fL——β地中海贫血;靶形红细胞;诊断程序;是否溶血;;找寻病因; 确定溶血病因的检查： 1. 病史：感染、化学、物理因素 2. 抗人球蛋白试验(Coombs试验)：免疫性溶血 3. 球形红细胞：遗传性球形红细胞增多症 4. 其他特殊畸形红细胞： 遗传性椭圆形红细胞增多症、DIC、海洋性贫血 5. 血红蛋白电泳：海洋性贫血 6. 高铁血红蛋白还原试验：G6PD 7. 酸化血清溶血(Ham试验) CD55 CD59、 糖水试验、热溶血试验：PNH ;鉴别诊断;治 疗;4.免疫抑制剂：环孢素A、环磷酰胺 适用于难治性自身免疫性溶血性贫血 5.输血： 200-400ml/次 自身免疫性溶贫、PNH必须输洗涤红细胞,地中海贫血、 G6PD缺乏症急性溶血时可输浓缩红细胞 6.其他治疗： 急性溶血时防治急性肾衰竭、休克、纠正电解质紊乱;思考题;Thanks for your attention!!!