Hughes-Stovin综合征.ppt

Hughes-Stovin综合征 大头医生 编辑整理 英文名称 Hughes-Stovin syndrome 别名 Hughes-Stovin’s syndrome；Hughes-Stovin综合症；肺动脉栓塞综合征；休-斯二氏综合征 类别 呼吸科/呼吸系统相关综合征 ICD号 J98 概述 Hughes-Stovin综合征(Hughes-Stovin’s syndrome)又称肺动脉栓塞综合征，系指在肺动脉瘤的基础上，尚有周围静脉血栓形成、肺栓塞和支气管动脉变性等病变同时存在。 流行病学 目前尚无资料。 病因 关于肺动脉瘤的发病原因至今未完全明了。有各种假说，可归纳为感染性、先天性、梅毒性和外伤性4个方面，感染性肺动脉瘤系继发于先天性心脏瓣膜畸形、动脉导管未闭等有亚急性细菌性心内膜炎，感染栓子脱落而进入肺内所致。也有报道周围静脉的感染性栓子脱落而引起肺栓塞和肺动脉瘤。一般认为肺动脉瘤的发生与持续性肺动脉高压有关，但也有肺动脉瘤发生在没有肺动脉高压者。 发病机制 本征发病原因至今未完全明了。有各种假说，可归纳为感染性、先天性、梅毒性和外伤性4个方面，感染性肺动脉瘤系继发于先天性心脏瓣膜畸形、动脉导管未闭等有亚急性细菌性心内膜炎，感染栓子脱落而进入肺内所致。 临床表现 本征的临床经过可分为3期： 1.第1期 由于颈静脉血栓形形形成而有颅内压升高，患者有头痛、呕吐、视力障碍等。脑脊液压力升高，血沉可增快。 2.第2期 浅表或深部静脉反复血栓形成，伴有发热。发热与血栓形成之间可能具有某种关系，而不是由于菌血症和脾大等，且抗菌药物治疗无效。 3.第3期 以咯血为主诉而有胸部病变出现，胸片中可见到局限性结节状阴影。因为肺动脉瘤是极少见的疾病，又靠近肺门，易将这种病征性阴影误认为肿瘤性疾患。 临床表现 咯血可持续数周，终因肺动脉瘤破裂发生大咯血而死亡。 并发症 并发大咯血。 实验室检查 血沉可增快、脑脊液压力升高。 其他辅助检查 X线胸片，可见到局限性结节状阴影。 诊断 主要根据临床表现作出诊断。 鉴别诊断 临床应与肺心脑病相鉴别。 治疗 本病的发病机理不明。如何防治肺动脉血栓栓塞性病变，预防肺动脉高压和肺动脉瘤的产生，有待今后深入研究。 预后 终因肺动脉瘤破裂发生大咯血而死亡。 预防 如何防治肺动脉血栓栓塞性病变，预防肺动脉高压和肺动脉瘤的产生，有待今后深入研究。