慢性髓细胞白血病幻灯片.pptVIP

3．类白血病反应 * 第三节 慢性粒细胞白血病（Chronic Myelocytic leukemia, CML) 一、概述：CML是起源于早期多能造血干细胞的恶性骨髓增殖性疾病（获得性造血干细胞恶性克隆性疾病）。 主要特点： 粒细胞增多； 脾大； 幼稚细胞中有Ph染色体或BCR－ABL融合基因。 二、临床表现与病程演变 CML在临床上分3期： 1．慢性期（Chronic Phase, CP)： ．是CML早期，可以无临床症状；有症状时主要表现为代谢亢进：乏力、低热、多汗或盗汗、体重下降； ．左上腹坠胀－脾大； ．胸骨压痛； ．CP一般持续1~4年。 2．加速期（Accelerated Phase, AP) ．不明原因的发热、消瘦、脾大； ．不明原因的骨痛、血小板减少； ．对原来治疗有效的药物无效； ．AP可持续数月~数年。 3．急变期（Blastic Phase, BP) CML晚期出现急性白血病的临床表现、血象、骨髓象改变，称为慢粒急变。 是CML的终末期， ．CML可变成AML、ALL； ．BP预后极差，数月内死亡。 三、实验室检查 CP： 1．血象：WBC明显增多，无症状时多在50×109/L以下，有症状时常＞100×109/L，最高可达1000×109/L以上；分类中以中性粒细胞为主，各系列、各阶段粒细胞均可见 ，原始粒细胞＜10％，早期血小板增多，可见有核红细胞，晚期有贫血及血小板减少。 2．细胞化学染色：骨髓和外周血粒细胞碱性磷酸酶（NAP）积分和活性降低，以此可与类白血病反应鉴别； 3．骨髓象：骨髓增生明显或极度活跃，以粒系为主，与外周血的改变呈一致性，即各系列、各阶段粒细胞增多，原始粒细胞＜10％，红系增生减低，早期巨核细胞增多，骨髓中可见Gaucher’s细胞， CP CML ????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????? 图注：1.大量中性中幼粒细胞；2.嗜酸粒细胞；3.早幼粒细胞。其它为淋巴细胞。 慢性粒细胞白血病（CML）骨髓象 ????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????? 图注：1.中幼粒细胞及晚幼粒细胞；2.嗜碱及嗜酸粒细胞；3.中性中幼粒细胞分裂型；4.原粒细胞。 CML合并Gaucher氏样细胞骨髓象 ????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????? 图注：此系一例CML骨髓象。1Gaucher氏样细胞；2.中性中幼细胞及晚幼粒细胞。 4．细胞遗传学和分子生物学 CML有特征性标记染色体，即Ph染色体，是由9号染色体长臂abl基因易位到22号染色体长臂断裂点集簇区(bcr)， t（9:22)(q34.q11)，形成abl /bcr融合基因。表达的蛋白质为P210，P210具有酪氨酸激酶活性，导致CML发生。 5．血液生化：血和尿中的尿酸增加，VitB12浓度增高。 CP 加速期 1．外周血及或骨髓原粒细胞≥10%； 2．外周血B ＞20％； 3．不明原因的血小板减少或增多； 4．出现Ph染色体以外的其它染色体异常； 5．CFU－GM培养集簇增加，集落减少； 6．骨髓活检胶原纤维显著增生。 3．急变期：CML晚期出现急性白血病的临床表现、血象、骨髓象改变，称为慢粒急变。有下列之一者可诊断： ．骨髓象、血象中原始细胞≥20％； ．外周血中原始＋早幼粒细胞≥30％；