12风湿性疾病1 临床医学概要课件.pptVIP

第十章 风湿性疾病 制作 朱玉敏 【学习目标】 掌握系统性红斑狼疮的病因、临床表现和 治疗；掌握类风湿关节炎的病因、临床表 现和治疗。 了解系统性红斑狼疮的病理和诊断；了解 类风湿关节炎的病理和诊断。 第一节 概述 风湿性疾病是一组以慢性疼痛（关节、肌肉、骨骼、软组织等）为主要症状的疾病，各种原因所致的关节炎占重要组成部分，但风湿性疾病不只限于关节炎。 风湿性疾病的病理改变具多样性，涉及全身的间质组织，结缔组织是风湿性疾病中最重要的病变场所。 第二节 系统性红斑狼疮  aystemic lupus erythematosus, SLE 【案例分析】 女，25岁，半年来无明显诱因出现低热、全身乏力，食欲减退，伴四肢关节疼痛，自服抗菌药物无效。查体：体温37.8℃，颧部可见片状红色斑疹，心肺无异常发现，无肝脾肿大。双手指掌、指间、腕关节肿胀压痛。实验室检查：Hb85g/L，WBC3.2×109/L，N0.85，L0.15，PLT130×109/L；血沉100mm/h；尿蛋白（++）。 问题： 1、患者可初步诊断为什么疾病？ 2、为确诊及鉴别，还可进行哪些检查？ 3、用哪些方法和（或）药物治疗比较合适？ 【概述】 SLE是一种多系统损害的全身结缔组织慢性炎症性疾病，是世界公认的难治性疾病。 病程特点为缓解与复发交替出现。 患者体内存在多种自身抗体。 我国患病率约为1/1000，患者以20～40岁育龄女性为多，男女比率约为1：9。 【病因】 确切病因不明，可能与下列因素有关： 遗传因素 感染因素 雌激素 自身免疫 药物 【临床表现】 全身症状 ：低热、乏力、体重下降 皮肤、粘膜损害 1．颊部红斑 2．光过敏 3．大疱性红斑狼疮、盘状红斑、脱发等 4．粘膜溃疡 【临床表现】 关节、肌肉痛：指间关节、腕、膝关节多见 呼吸系统 ：胸膜炎多见 狼疮性肾炎 心血管系统 ：心包 、心肌、血管病变 消化系统 神经系统 ：狼疮性脑病 血液系统 ：贫血，白细胞减少，血小板减少 其他：无痛性淋巴结肿大 、脾大 【实验室检查】 一、一般检查 血常规 尿常规 生化检查 血沉 【实验室检查】 二、免疫血清检查 狼疮细胞（LE细胞） 自身抗体: 抗核抗体(ANA) ， 抗ds-DNA抗体 抗Sm抗体 补体 狼疮带试验(LBT) 【诊断】 1982年美国风湿病协会（ARA）修正的诊断标准 1.颧部红斑；2.盘状红斑；3.光过敏；4.口腔溃疡； 5.非侵蚀性关节炎，≥2个外周关节； 6.浆膜炎：胸膜炎或心包炎； 7.肾病变：蛋白尿（＞0.5g/d）或细胞管型尿； 8.神经系统病变：癫痫发作或精神症状； 9.血液系统异常：溶血性贫血或血白细胞减少或淋巴 细胞绝对值减少或血小板减少； 10.免疫学异常：狼疮细胞阳性或抗ds-DNA抗体或抗Sm 抗体阳性或梅毒血清试验假阳性； 11.抗核抗体阳性 在以上11项中4项或4项以上阳性者可诊断为SLE。 【治疗】 一般治疗 药物治疗 1、糖皮质激素：目前治疗本病的最主要药物 2、免疫抑制剂：环磷酰胺 ，硫唑嘌呤 ，环孢素 ，麦 考酚吗乙酯 ，羟基氯喹 ，雷公藤总苷 3、非甾体类抗炎药 4、丙种球蛋白 其他治疗：血浆交换疗法 【预后】 主要死亡原因为肾功能衰竭、脑出血、继发细菌感染，其他尚有心力衰竭、中枢神经系统病变、肺出血、肺动脉高压等。 男孩的预后较女孩差，且儿童病死率较成人高。 根据不同报道，目前５年生存率为85％，１０年生存率为75％，20年存活率68%左右。 第三节 类风湿关节炎  Rheumatoid Arthritis，RA 【案例分析】 女性，35岁，6年前开始出现低热，双手腕、指掌、近端指间关节和双膝关节疼痛，晨起后感觉关节僵硬、胶着感，活动后可减轻。曾服用雷公藤、布洛芬等药物间断治疗。现上述症