甲状旁腺功效亢进症.doc

甲状旁腺功能亢进症 一、概述 甲状旁腺功能亢进症(hyperparathyroidism，以下简称甲旁亢)可分为原发性、继发性和三发性3种。原发性甲旁亢(PHPT)是由于甲状旁腺本身病变引起的甲状旁腺素(parathyroid hormone，唧)合成、分泌过多。继发性甲旁亢是由于各种原因所致的低钙血症，刺激甲状旁腺，使之增生肥大，分泌过多的PTH，见于肾功能不全、骨质软化症和小肠吸收不良等。三发性甲旁亢是在继发性甲旁亢的基础上，由于腺体受到持久和强烈的刺激，部分增生组织转变为腺瘤，自主地分泌过多的PTH，主要见于肾功能衰竭和长期补充中性磷后。部分原发性甲旁亢为多发性内分泌腺瘤I型或II a型中的组成部分。原发性甲旁亢是甲状旁腺分泌过多的PTH引起的钙、磷和骨代谢紊乱的一种全身性疾病。表现为骨吸收增加的 骨骼病变、肾结石、高钙血症和低磷血症等。病理有腺瘤、增生和腺癌3种。 二、临床表现 主要有高血钙、骨骼病变和泌尿系统等3组症状，可单独出现或合并存在，一般进展缓慢，常数月或数年才引起患者的注意而就诊。 高钙血症的症状：血钙水平增高所引起的症状可影响多个系统。①中枢神经系统：淡漠、消沉、性格改变、智力迟钝、记忆力减退、烦躁、过敏、多疑多虑、失眠、情绪不稳定和突然衰老等。偶见明显的精神病，幻觉、狂躁，严重者甚至昏迷。②神经肌肉系统：易疲劳、四肢肌肉软弱，近端肌肉尤甚，重者发生肌肉萎缩。可伴有肌电图异常。这种肌肉软弱和萎缩在甲旁亢手术治疗后可获纠正。③消化系统：高血钙致神经肌肉激惹性降低，胃肠道平滑肌张力降低，胃肠蠕动缓慢，引起食欲不振、腹胀、便秘，严重高钙血症可有恶心呕吐、反酸、上腹痛。高血钙可刺激胃泌素分泌，胃酸增多，溃疡病较多见，随着甲旁亢的手术治疗，高钙血症被纠正的同时，高胃酸、高胃泌素血症和溃疡病均可得到纠正。④钙离子易沉着于有碱性胰液的胰管和胰腺内，激活胰蛋白酶原和胰蛋白酶，约5％左右的患者有急性或慢性胰腺炎发作。临床上慢性胰腺炎为原发性甲旁亢的一个重要诊断线索，一般胰腺炎时血钙值降低，如患者血钙值正常或增高，应除外原发性甲旁亢。 (二)骨骼病变：典型病变是广泛骨丢失、纤维性囊性骨炎、囊肿棕色瘤形成、病理性骨折和骨畸形。主要表现为广泛的骨关节疼痛，伴明显压痛。多由下肢和腰部开始，逐渐 发展至全身，以致活动受限，卧床不起，翻身亦困难。重者有骨畸形，如胸廓塌陷变窄、椎体变形、骨盆畸形、四肢弯曲和身材变矮。约30％的患者有自发性病理性骨折和纤维性囊性骨炎，有囊样改变的骨常呈局限性膨隆并有压痛，好发于颌骨、肋骨、锁骨外1／3端及长骨，易被误诊为骨巨细胞肉瘤，该处常易发生骨折。骨髓被纤维结缔组织填充而出现继发性贫血和白细胞减少等。国内报道的病例80％以骨骼病变表现为主或与泌尿系结石同时存在。 泌尿系症状：PTH的生理作用为增加肾远曲小管中钙的重吸收率，并抑制肾近及远曲小管中磷的重吸收。在PTH过多时，尿磷排出量增多，为血磷偏低的原因。PTH的主要全身性作用为提高血钙浓度，在PTH过量时，高血钙使肾小球滤过的钙量大为增加，超过了PTH增加肾远曲小管重吸收钙的效果，故尿钙排量增多。因此患者常有烦渴、多饮和多尿。可发生反复的肾脏或输尿管结石，表现为肾绞痛或输尿管痉挛的症状，血尿、乳白尿或尿砂石等，也可有肾钙盐沉着症。容易并发泌尿感染，晚期则发生肾功能不全。原发性甲旁亢患者肾结石的发生率为40％左右。在肾结石患者中，原发性甲旁亢为其病因者占2．5％左右。国内报道仅有单纯肾结石而元骨x线骨病变的甲旁亢患者较少见。 高血钙危象：严重病例可出现重度高钙血症，伴明显脱水、威胁生命，应紧急处理。 (五)其他症状：软组织钙化影响肌腱和软骨等处，可引起非特异性关节痛，累及手指关节，有时主要在近端指间关节。皮肤钙盐沉积可引起皮肤瘙痒。新生儿出现低钙性手足抽搐要追查其母有无甲旁亢的可能。 (六)多发性内分泌肿瘤I型或lIa型：甲旁亢的临床表现相对较轻，病理以增生者居多，可在不同的病程期间出现。I型常伴有胰腺内分泌腺瘤(胰岛细胞瘤、胃泌素瘤或胰高 血糖素瘤)和垂体腺瘤；II a型常伴有甲状腺髓样癌和嗜铬细胞瘤。 体征：多数病例无特殊体征，在颈部可触及肿物者约10％～30％。骨骼有压痛、畸形、局部隆起和身材缩短等。少数患者钙沉积在角膜。早期需用裂隙灯方能查出。心电图示心动过速，Q—T间期缩短，有时伴心律失常。肾脏受损可有继发性高血压。 (八)实验室检查 1．血清钙：正常人血总钙值为2．2—2．7 mmol／L(8．8—10．9 mg／d1)，血清游离钙值为(1．18±0．05)mmol／L。甲旁亢时血清总钙值呈现持续性增高或波动性增高，少数患者血清总钙值持续正常，因此需多测几次较为可靠。血游离钙测定结果较血总钙测定对诊断更为敏感和正确。如多次