IgG4相关肥厚性硬脑膜炎.ppt

IgG4相关肥厚性硬脑膜炎(IgG4-related hypertrophic pachymeningitis, IgG4-RHP) IgG4相关疾病(IgG4-related disease，IgG4-RD)是一种自身免疫介导的炎性纤维化疾病，这一疾病可累及多个器官或系统，造成器官肿大、组织破坏甚至器官功能衰竭。在过去的十年里，IgG4-RD作为一种系统性疾病，逐步被人们认识并接受，它将过去许多认为毫不相关的单个脏器损害联系在了一起。 IgG4-RD损伤可见于多个器官，包括肺、纵隔、肝和胰腺。现在很多疾病被归为IgG4-RD，包括： 自身免疫性胰腺炎(AIP)、 Ridel甲状腺炎、 肾小管间质性肾炎、 炎性假瘤、 腹膜后纤维化。 流行病学 对原诊断为特发性肥厚性硬脑膜炎的患者，进行病理切片观察及IgG4染色，发现部分病例符合IgG4-RHP诊断，表明至少部分之前原因不明的肥厚性硬脑膜炎发病与IgG4相关，甚至有学者认为IgG4-RHP可能为特发性肥厚性硬脑膜炎最常见的原因。 Ezzeldin M,Shawagfeh A,Sehnadig V,et a1.Hypertrophic spinal pachymeningitis:idiopathic vs.IgG4-related[J].J Neurol Sci,2014,347(1-2): 398-400． 美国哈佛大学对25年内共计14例肥厚性脑膜炎患者进行回顾性分析，发现6例患者为特发性肥厚性脑膜炎，其中4例可诊断为IgG4-RHP。 Wallace ZS,Carruthers MN,Khosroshabi A,et a1.IgG4-related disease and hypertrophic pachymeningitis[J].Medicine(Baltimore),2013,92(4):206-216． 发病机制 B淋巴细胞、T淋巴细胞、嗜酸性粒细胞及巨噬细胞的炎性浸润激活纤维化和胶原沉积，最终引起了组织增生及硬脑膜增厚。 有学者认为幼稚B细胞参与CD4+T细胞相关的T细胞依赖反应与该疾病的发病有关。 有学者认为该疾病是一种由抗原驱动的炎性病变，最终可导致组织纤维化。 Mattoo H,Mahajan VS,Della-Torre E,et a1.De novo oligoclonal expansions of circulating plasmablasts in active and relapsing IgG4.related disease[J].J Allergy Clin Immunol,2014,134(3):679-687. Della-Torre E,Lanzillotta M,Doglioni C.Immunology of IgG4.related disease[J]．Clin Exp lmmunol,2015,181(2):191-206． 临床表现 头痛及脑膜增厚压迫周围血管及脑神经的症状。 症状 比例（%） 头痛 67 颅神经麻痹 33 视觉障碍（包括复视和视力减退） 21 无力 15 肢体麻木 12 听力下降 9 痫性发作 6 认知功能下降 3 Lu LX,Della-Torre E,Stone JH,et a1.IgC4-related hypertrophic pachymeningitis：clinical features,diagnostic criteria,and treatment[J].JAMA Neurol,2014,71(6):785·793． 影像学改变 大部分病例可见硬脑膜线状或结节样异常强化，有时可见硬脊膜或软脑膜异常强化。 可同时存在脑实质受累，包括额叶近皮质病灶、靠近胼胝体和扣带回。 第Ⅶ、Ⅷ颅神经及蝶窦的异常强化。 可伴有颅骨增生、垂体异常以及脊髓受累。 Lee YS,Lee HW,Park KS,et a1.Immunoglobulin IgG4-related hypertrophic paehymeningitis with skull involvement[J].BrainTumor Res Treat,2014.2(2):87-91． Lin CK,Lai DM. IgG4-related intraeranial hypertrophic paehymeningitis with skull hyperostosis:a case repor [J].BMC Surg,2013,13:37. 脑脊液检查 IgG4-RHP患者常规脑脊液检查结果并无特