成人泌尿系多重畸形一例报告.doc

成人泌尿系多重畸形一例报告 程裕旺 安徽省望江县中医医院 放射科 246200； 病例资料 患者，男,75岁,反复出现左侧腰腹部疼痛不适，每次均在当地予抗炎治疗后好转，未行相关检查；2天前再次急性发作左侧腰腹部剧烈疼痛伴下腹胀、左侧会阴部放射痛、有尿频、尿不净感，疼痛较以往明显加重，在当地经抗炎治疗2天后，症状缓解不明显，转入我院门诊，以急性腹疼原因待查收入住院，逐行腹部超声、泌尿系CT及静脉肾盂造影检查、血尿常规、肝肾功能检查，明确诊断为双侧重复肾畸形伴双肾旋转不良、左上部肾发育不良并肾盂囊状扩张、输尿管扩张向前列腺内膨出并异位开口，双肾结石，左下部输尿管膀胱入口处结石，左上部肾盂输尿管慢性炎症，左肾周感染。 上腹部及泌尿系超声检查提示双肾结石，左肾囊肿，左肾及输尿管积水，扩张输尿管内未探及结石征象，盆段输尿管显示不清。 泌尿系CT平扫+增强检查提示双肾旋转不良、左侧重复肾畸形伴左上部肾发育不良并肾盂囊状扩张、输尿管远端局部囊状扩张并向前列腺内膨出、异位开口于后尿道，右侧重复肾畸形，双肾结石，左下部肾输尿管膀胱入口处结石嵌钝，左肾周间隙脂肪囊密度增高、模糊并肾周筋膜增厚，左上部肾输尿管壁增厚（图1-5）。 静脉肾盂造影（IVP）提示双侧重复肾畸形，左侧上部肾排泄功能减低，右侧上下部肾及左侧下部肾排泄功能良好，右侧上下部肾输尿管于骶髂关节水平汇合成一条输尿管进入膀胱，左侧输尿管显影不佳（图6）。 血常规提示贫血、白细胞总数及中性粒细胞增高，尿常规、肝肾功能阴性。 图1：轴位增强CT示左侧上部肾盂明显囊张扩张，肾盏轻微扩张；双肾门位置朝向前方。图2：轴位增强CT示右侧上下部输尿管近段平行走行，左侧下部肾盂肾盏未见扩张，上部肾盂输尿管移行段管壁增厚，左肾前筋膜增厚。图3：轴位增强CT示左上部输尿管远端向前列腺内膨出并囊状扩张。图4、5：平扫及增强CT冠状位重建示左下部输尿管膀胱入口处结石梗阻，上部输尿管远端局部囊状扩张并向前列腺内膨出。图6:IVP图像示右侧重复肾盂、输尿管显影，无明显扩张，重复输尿管于骶髂关节平面汇合为一条输尿管共同开口于膀胱，其开口位置未见异常, 因狭窄致尿液引流不畅, 输尿管扭曲、扩张, 使相应引流的上肾部积水、感染、肾实质萎缩[2]。 重复肾畸形在治疗上也因具体情况而异；无临床症状且双肾功能良好者可暂不治疗；症状严重，合并重复肾输尿管积水、反复尿路感染、重复上肾发育不良、功能丧失或严重损害，伴异位输尿管开口或输尿管囊肿者需要手术治疗[3]。 本例患者系成人双侧重复肾畸形（右侧不全性、左侧完全性）同时伴双肾旋转不良、左上部肾囊状扩张、输尿管局部囊状扩张向前列腺内膨出并异位开口后尿道，查阅相关资料发现单侧重复肾畸形伴输尿管异位开口的报道多见，伴肾盂囊状扩张、输尿管前列腺内膨出少见，同时伴发对侧不全性重复肾的报道更少见。分析影像资料，左上部输尿管壁均匀轻微环形增厚并强化，边缘毛糙，平扫示管壁密度稍高，提示左上部肾盂及输尿管壁长期慢性炎症浸润，这可以解释患者1年内病情的反复发作，而抗炎治疗有效；但本次抗炎治疗效果不佳，主要为左下部输尿管膀胱入口处结石梗阻伴尿路感染，下部输尿管及肾盂内压增高，并肾周炎性渗出，累及肾周筋膜及侧锥筋膜而引起明显临床体征；患者在经逆行尿路取石并经抗炎治疗后症状缓解。该患者由于年龄大，未建议做手术治疗。 成人型重复肾因并发症而就诊的患者多数来源于农村及经济较差的人群，而无症状的重复肾患者相对多见于城市及经济较好的人群，这与农村和城市的经济发展及人们的健康观念有直接关系，农村及经济较差的人群多无健康体检的观念与经济能力，多不能及时就诊及治疗，多在并发结石、感染或其它疾病就诊时而被发现。相对于城市，基层的医疗水平有限，医务人员对该病的了解不足，常常造成漏诊、误诊及治疗的延误。笔者认为在基层提高该类疾病的诊断及诊治，应该加强农村及偏远地区人群的健康宣传，增强群众健康体检的意识；增强基层医务人员的业务培训、拓展知识，特别是医技科室人员的培养，在发现不明原因肾积水的情况下尽量完善其它检查在作治疗，检查条件不允许的基层医疗单位应尽早建议患者到上级医院进行全面检查。 由于成人重复肾畸形临床常不出现症状，而影像学检查是其诊断的主要方法。以往泌尿系统先天性疾病主要依靠传统X线片如静脉肾盂造影、逆行尿路造影，超声检查来诊断；随着影像技术的飞速发展及强大后处理软件的运用，现在多排螺旋CT、高场磁共振检查更具优越性，CTU及MRU可以全面评估重复肾畸形，真实显示解剖结构和病变的相互关系，CTU还可评估肾脏功能，从而解决其它影像学检查方法的缺陷，对临床诊断和治疗提供指导[4、5]。对基层医疗单位来说，这些高档设备可望而不可即，对患者来说检查费用高昂。对于基层单位而言，规范和增强超声