系统性红斑狼疮(李秋平.ppt

风湿性疾病----风湿病 指影响骨、关节及周围软组织的一组肌肉骨骼系统疾病。 风湿 指关节、关节周围软组织、肌肉、骨出现的慢性疼痛 种类 以关节损害为主 如类风湿关节炎 系统性疾病 不限于关节的多脏器损害，如系统性红斑狼疮 风湿性疾病----风湿病 临床特点 慢性病程 发作与缓解交替 累及多个系统 相同疾病的预后及临床表现个体差异大 有免疫学和生化异常 对糖皮质激素有反应，但存在个体差异 系统性红斑狼疮（SLE） 定义 SLE是一种多因素参与的慢性、系统性自身免疫性结缔组织病. 特征 多种致病性自身抗体 全身多系统器官损伤 病程迁延，反复发作 病 因 遗传因素 双胞胎的患病率差异 同卵孪生较异卵孪生发病率高 家族集聚现象 与种族有关 有色人种 SLE的易感基因 性激素 育龄女性发病率高，育龄女性：男性=9：1 女性非性腺活动期患病率低 妊娠使病情加重 睾丸发育不全的男性常发生此病 患者均有雌激素水平升高 病因 环境 日光：40%患者对日光过敏。 DNA→胸腺嘧啶二聚体（抗原性强） 病毒感染 临床表现相似 皮损中有包涵体或类似物 抗病毒抗体滴度增加 食物： 含有补骨质素的食物增强光过敏（芹菜、无花果） 含联胺集团的食物可诱发SLE发病（蘑菇，烟熏食物） 药物: 异烟肼、氯丙嗪等 可出现狼疮样症状，停药后多消失。 发病机制 不甚明确 外来抗原刺激—B细胞活化 B细胞与模拟外来抗原的自身抗原结合并递呈给T细胞 在T细胞活化刺激下产生大量不同类型的自身抗体 引起组织损伤 发病机制 T h细胞→B淋巴细胞 （亢进） （活化） ↓ 自身抗体+Ag→免疫复合物→沉积在靶组织 ※ ↓ 抗细胞核抗体 激活补体 抗胞浆成分抗体 ↓ 抗细胞表面抗原抗体 损伤 病理 器官特征性改变 病理 狼疮性肾炎（LN）的分型： 1、正常或轻微病变型。 2、系膜病变型：毛细血管无改变 3、局灶增生型：部分肾小球硬化或坏死 4、弥漫增殖型： 5、膜性病变型：基膜均匀增厚 6、肾小球硬化型：晚期病变 临床表现 特征： 起病方式不一。 累及多个脏器、多系统。 病程长，缓解与发作交替。 临床表现 1．全身症状 活动期 病人多有疲乏、发热（90%），体重下降等全身症状。 临床表现 2．皮肤与黏膜 皮肤损害 约80% 颜面、四肢 等暴露部位出现对称性皮疹。 典型表现 面颊及鼻梁部位可见不规则的水肿性鲜红或紫红色蝶形红斑（约40％） ， 特点 边缘清楚或模糊，稍高出皮面，表面光滑，时有磷屑，可有痒痛感。 盘状红斑 少数人 缓解期 红斑消退，留有棕黑色素沉着。 临床表现 临床表现 临床表现 临床表现 2．皮肤与黏膜 大小鱼际部位、指（趾）端及甲周 红斑、网状红斑、血管性水肿或硬皮病样损害。 光过敏现象（40%） 口腔黏膜 有反复发作性无痛性溃疡（30%）， 毛发脱落 身体任何部位 雷诺现象 遇冷后出现对称性指（趾）端苍白、发绀和潮红等肢端小动脉痉挛等 临床表现 临床表现 临床表现 临床表现 3．关节与肌肉 关节疼痛（ 85% ） 部位 指、腕、膝关节最常见， 表现 为不对称的间歇性多关节痛， 一般无畸形，X线大多正常 临床表现 4．脏器损害 ①肾 ②心血管 ③肺与胸膜 ④消化系统 ⑤神经系统 ⑥血液系统 ⑦眼 实验室及其他检查 1．一般检查 2．免疫学检查 ①抗核抗体（ANA） ②抗双链DNA抗体 ③抗Sm抗体 ④补体 3．免疫病理学检查 ①肾穿刺活组织检查 ②皮肤狼疮带试验 皮肤暴露部位阳性率50-70% 皮肤损害部位90% 4.其他 诊断要点 SLE的诊断标准: 蝶形红斑或盘状红斑 日光过敏 口腔溃疡