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支气管扩张症 陆慰萱 北京协和医院 支气管扩张症（简称支扩），是支气管树的异常扩张，大多数继于呼吸道感染和支气管阻塞，使支气管管壁遭破坏，形成管腔持久扩张和变形，是常见的慢性支气管感染性疾病。临床表现为慢性咳嗽伴大量黏液脓痰和反复咯血。 一、概述 本病是十分常见的呼吸疾病，发病率在美国平均为9-10/10万人，在我国尚无确切数字，估计高于此数，其病多在儿童或青年时代。 支气管和肺组织感染和支气管阻塞是支扩的主要发病因素，感染不仅使支气管各层组织尤其是平滑肌纤维和弹性纤维遭到破坏，削弱了管壁支撑作用外，而且因黏膜充血、水肿、分泌物增多，导致管腔阻塞引流不畅又加重感染，此外，咳嗽时管腔内压力增高和支气管周围纤维增生、肺不张时胸腔负压等牵引也促使支气管扩张的发生和发展（由于婴幼儿支气管壁薄弱、管腔细窄易于阻塞，因此婴幼儿麻疹、百日咳、支气管肺炎等感染是支扩最常见的病因） 支气管先天性发育缺陷，如巨大气管-支气管症。与遗传因素有关的肺囊性纤维化（支气管黏液腺分泌大量粘稠黏液，潴留引起支气管阻塞、肺不张和继发感染），也可诱发支气管扩张，但后者在我国尚未发现。 支扩主要影响中等大小支气管，管腔扩张可达正常的4倍，呈柱状、囊状或混合存在（先天性多为囊状，继发多为柱状），腔内有脓性分泌物，黏膜表面慢性溃疡，纤毛柱状上皮细胞鳞状化或萎缩，管壁弹力组织肌层、软管环受损，随病变进展，管壁发生坏死病灶性脓肿可蔓延至肺实质，有不同程度肺炎小脓肿、肺小叶不张。 此外，还可有慢性支气管炎、周围炎、纤维化和毛细血管扩张，支气管动脉增宽（正常的3倍）并扭曲，与肺动脉之间广泛吻合，形成血管瘤，并产生分流（约3-12%）。使发生肺通气、换气功能障碍，肺内分流量增加。支扩严重者可发生肺气肿、慢性呼吸衰竭和肺心病，本病预后一般良好。支扩治疗原则是祛除病因保持呼吸道通畅（祛痰、体位引流），积极控制感染和症状，预防疾病进展。对病变局限、症状严重者可外科手术切除。 二、临床表现 病程多呈慢性经过，多数病人在童年时就有症状，以后常有呼吸道反复发作的感染。本病典型症状为慢性咳嗽伴大量脓痰和反复咯血。 1、慢性咳嗽、大量黏液脓痰：咳嗽和咳痰与体位改变有关，卧床或晨起时咳嗽痰量增多。呼吸道感染急性发作时，黄绿色脓痰明显增加，一日可达数百毫升，静置后可分三层，上层为泡沫，中层为黏液，下层为脓性物和坏死组织。若有厌氧菌混合感染，则咳脓性稀痰，并有臭味，也可能是唯一症状，有时是阵发性。 2、反复咯血：因病变部位支气管壁毛细血管扩张形成血管瘤，而反复咯血，咯血程度可分为小量咯血至大量咯血，与病情无相关关系。有些病人仅有反复咯血，而无咳嗽、脓痰等症状，或仅有少许黏液痰，临床上称为干性支气管扩张，其支气管扩张多位于上叶引流良好部位（不易发生感染）。 3、全身症状：若支气管引流不畅，痰不易咳出，反复继发感染，可出现畏寒、发热、纳差、消瘦、贫血等症状。有的病人存在付鼻窦炎，尤其先天性原因引起的支扩。 三、诊断方法 【病史】 多数在童年时有麻疹、百日咳或支气管肺炎迁延不愈史，以后常有慢性或反复的呼吸道感染史。 【体格检查】 病变早期或干性支气管扩张无异常肺部体征，病变重或继发感染时常于胸下部或背部闻及较粗的湿罗音，其部位比较固定，常持久存在。肺结核引起的支气管扩张湿罗音多见于肩胛骨区。此外，部分病人有杵状指（趾）。 【实验室检查】 （一）一般检查 1. 急性感染时，血白细胞计数及中性粒细胞比例可增高，血沉增快，长期慢性感染或反复咯血者有贫血的表现。 2. 痰：涂片常有大量多形核白血球和各种混合性细菌存在，包括革兰氏阳性和阴性细菌以及厌氧菌、结核性支扩者可见结核杆菌。 （二）胸部影象学检查 1. 胸部X线片：肺纹理增多，增粗，紊乱，严重者可见环状、管状透亮影或蜂窝状影，早期病人X线胸片可无异常。 2. 胸部CT：支气管树逐渐变细征象消失，增宽的支气管横径超过与之伴行的肺动脉。柱状支扩表现支气管柱状扩张，管壁增厚；囊状支扩表现多发性直径1-2厘米含气空腔，排列成葡萄或串珠样（但壁光滑厚度大于肺大泡），其内可见液平面；混合状支扩表现支气管不规则扩张，管壁呈波浪状。 3. 支气管造影：充盈造影剂能显示支气管管腔囊状、柱状、囊柱状扩张。 （三）纤维支气管镜检查 有助于对引起局部支气管扩张的管内肿物、结核病灶和异物的诊断。对咯血的定位诊断，也有重要意义。 四、诊断程序与诊断标准 （一）诊断程序 图：支扩诊断程序 （二）诊断标准 1. 有慢性咳嗽大量（脓）痰，或反复咯血的病史，肺病变部有湿性罗音或杵状指（趾）等体征。 2. 胸片显示的粗乱肺纹理中有多个不规则环状透亮阴影或沿支气管的卷发状阴影。 3. 胸部CT显示支气管管壁增厚的柱状扩张或成串成簇的囊样改变。 4. 支气