氨基酸代谢.ppt

氨 基 酸 代 谢 Metabolism of Amino Acids 一、 氨基酸的生理功用 氨基酸模式：一种蛋白质中所含必需氨基酸的构成比例；通常将该蛋白质中的色氨酸含量定位1，再分别计算其他必需氨基酸的相应比值，这一系列比值就是该种蛋白质的氨基酸模式。 限制性氨基酸：指食物蛋白质中含量相对较低的必需氨基酸，对其他氨基酸利用有不同程度的限制作用。 蛋白质的互补作用：指营养价值较低的蛋白质混合食用，其必需氨基酸可以互相补充而提高营养价值。 第二节体内氨基酸的来源 （二）氨基酸和低分子肽的吸收 (三) 蛋白质的腐败作用 成人体内的蛋白质每天约有1%-2％被降解，主要是肌肉蛋白质。 蛋白质降解产生的氨基酸中大部分（75～80％）被重新利用合成新的蛋白质。 蛋白质以不同的速率进行降解 第三节 氨基酸的一般分解代谢 一、 氨基酸的脱氨基作用 （四）非氧化性脱氨基作用 （一）血氨的来源与去路 （二）氨的转运 肝脏是合成尿素的主要器官 氨基酸的脱氨基作用 高血氨症和氨中毒 三、α-酮酸的代谢 第四节氨基酸的分类代谢 癫痫是反复性，短暂性的中枢神经系统功能障碍，是由于脑内局部神经元过度兴奋、出现同步化放电引起的。 癫痫治疗效果还不理想，特别是颞叶癫痫，出现难治性癫痫的比例相当高 二、一碳单位的代谢 三、含硫氨基酸的代谢 （一）甲硫氨酸的代谢 一般正常的同型半胱氨酸浓度非常低，因为它很快被体内的叶酸和维生素B12需求性甲硫氨酸合成酶所代谢而合成甲硫氨酸。另一个代谢途径是经维生素B6的辅助而生成半胱氨酸（cysteine）。当这些代谢途径损坏时，同型半胱氨酸就累积而释放至血液中（遗传，酶基因缺陷；环境营养，叶酸、维生素B12或B6缺乏）。 过量的同型半胱氨酸被称为心脏病发作的隐密因子。统计发现在正常值范围内同型半胱氨酸每增加5mM比起胆固醇每增加20mmol/L引起心脏疾病机率高出3 倍。 甲硫氨酸循环的意义 ⑷半胱氨酸与谷氨酸及甘氨酸合成谷胱甘肽： （四）芳香族氨基酸的代谢 （可产生神经递质） 苯丙氨酸和酪氨酸的代谢 苯丙酮尿症患者 症状 怪味：尿和汗液有鼠尿臭味；(怪味宝宝) 智力发育低下，神经行为异常，多动或有肌痉挛、癫痫 小发作，甚至惊厥，少数肌张力增高和腱反射亢进； 出生数月后因黑色素合成不足，毛发、皮肤和虹膜色泽变浅。 诊断 新生儿期筛查 治疗 低苯丙氨酸饮食。 病理改变 黑质和蓝斑核含黑色素的多巴胺神经元大量丧失（50－70％）以及胶质细胞增生 纹状体多巴胺含量显著减少（80－99％）。该生化异常与临床症状的严重程度成正比 进行性多巴胺神经元变性和死亡 氨基酸脱氨基作用有哪几种方式？ 简述一碳单位的定义、来源和生理意义 维生素B12缺乏与巨幼红细胞贫血的关系是什么？ 简述体内氨基酸代谢库的来源和去路 鸟氨酸循环的主要过程及生理意义是什么? 运用生物化学知识解释肝昏迷发生的机制及临床上采用的降血氨措施机理? 概述 临床症状 发病机制 诊断治疗 肝性脑病概述 （三）色氨酸经5-羟色氨酸生成5-羟色胺 色氨酸 5-羟色氨酸 5-HT 色氨酸羟化酶 5-羟色氨酸脱羧酶 CO2 5-HT在脑内作为神经递质，起抑制作用；在外周组织有收缩血管的作用。 5-羟色胺 (5-hydroxytryptamine, 5-HT) （四）某些氨基酸在体内经脱羧作用可产生多胺类物质 L－ 鸟氨酸 腐胺 S-腺苷甲硫氨酸 (SAM ) 脱羧基SAM 鸟氨酸脱羧酶 CO2 SAM脱羧酶 CO2 精脒 (spermidine) 丙胺转移酶 5-甲基-硫-腺苷 丙胺转移酶 精胺 (spermine) 多胺(polyamines)是调节细胞生长的重要物质。在生长旺盛的组织（如胚胎、再生肝、肿瘤组织）含量较高，其限速酶鸟氨酸脱羧酶活性较强。（血或尿中多胺水平作为肿瘤辅助诊断及病情变化的生化指标之一。） 一碳单位(one carbon unit): （一）概述 某些氨基酸在分解代谢过程中产生的只含有一个碳原子的基团，称为一碳单位。 种类 甲基 (methyl) -CH3 甲烯基 (methylene) -CH2- 甲炔基 (methenyl) -CH= 甲酰基 (formyl) -CHO 亚胺甲基 (formimino) -CH=NH （二）四氢叶酸 FH4的生成 F FH2 FH4 FH2还原酶 FH2还原酶 NADPH+H+ NADP+ NADPH+H+ NADP+ 四氢叶酸是一碳单位的载体，实际上就是一碳单位代谢的辅酶，哺乳动物可由叶酸经