SWEET’S_综合征 OK.ppt

Sweet’s syndrome 又名急性发热性嗜中性皮病，是主要以发热、白细胞升高、疼痛性红色丘疹、结节和斑块以及弥漫分布于真皮上层的成中性粒细胞浸润为特征的一种反应性皮肤病，从命名至今已有40余年的历史。 Sweet’s syn.的历史 1964 年Robert Douglas Sweet 15年中（1949-1964）8例女性病人 急性的发热、中性白细胞↑、 疼痛的皮疹（红斑、结节、斑块）、 真皮上部致密的中性白细胞为主的浸润。 此后数百例的报道又增加了新的内容。 Sweet’s syn.的历史里程碑 1971年 Shapiro报道首例与实体癌（睾丸癌）相关的Sweet’s syn. 1973年 Matta kurban 首次报道2例皮疹病理证实是急性白血病的皮肤表现 1986年Suliu首例药物（SMZ-TMP）引起的Sweet’s syn.并提出诊断标准 1994年 von den Driesch 修正诊断标准 1996年WalkerCohen对药物引起的Sweet’s syn.提出诊断标准 病因和发病机制 经典的或特发性的Sweet综合征可与感染（上呼吸道或消化道）、炎性肠道病或妊娠有关。也有许多病人与恶性肿瘤相关。近来已报告本病可与药物相关，大多由粒细胞集落刺激因子（G-CSF）引起，其他可致本病的药物有全反式维A酸、卡马西平、塞来昔布、米诺环素、复方新诺明、安定、双氯酚酸、肼苯达嗪、呋喃妥英、丙硫氧嘧啶和左炔诺孕酮等。 本病发病机制尚不明，从皮损、病程、对皮质类固醇的治疗反应分析，本病可能是对细菌、病毒或肿瘤抗原的一种超敏反应。与发病有关的细胞因子有粒细胞集落因子、IFN-γ、IL-1、 IL-3、IL-6、IL-8 。 Sweet’s syn.的临床特征 本病世界性分布，无种族偏向，好发于30-50岁的妇女，也可见于青年和儿童。男女比例约为1:3（但儿童和老年患者男女比例大致相同）。 根据病因，本病可分为三型： 经典型（特发型）：多与上呼吸道感染、炎症性肠病及妊娠有关,多见于女性,发病年龄以30-50岁为多。有报告小儿SS与原发性免疫缺陷、血液系统疾病及代谢病有关。 恶性肿瘤相关性SS：本病与恶性肿瘤相关的发生率据估计约为10 %～20 %。通常与血液系统恶性肿瘤相关,以急性髓样白血病最常见。在实体瘤中,常与泌尿生殖系统、乳腺及胃肠道的恶性肿瘤相关。 药物诱发的SS：多见于女性。最常见的诱发药物为粒细胞集落刺激因子。它可诱导干细胞增殖、中性粒细胞分化及中性粒细胞寿命延长,从而导致SS。 Sweet’s syn.的临床特征 全身症状：发热和WBC↑，或相伴或先于皮疹；其他：关节病、肌痛、头痛、全身不适。 皮疹是主要的诊断依据，典型的皮损为触痛的红色或紫红色丘疹或结节,易融合形成边界清楚的不规则斑块。因真皮浅层水肿呈透明的水疱样。皮损可为单发或多发,分布不对称。少数患者皮损播散性分布,特别是见于与恶性肿瘤相关性SS。 Sweet’s syn.的皮肤外的表现： 1骨骼：急性无菌性的关节炎、骨炎、骨髓炎、关节痛； 2中枢神经系统：脑脊液、脑电波、CT的异常、无菌性脑膜炎、 脑炎、急性感染性多神经炎、神经-Sweet’s病； 3眼耳：结膜红斑、结膜出血、结膜炎、睑炎、虹膜炎、青光 眼、巩膜炎外周溃疡性角膜炎、中耳炎； 4肾：血尿、蛋白尿、肾小球肾炎； 5肠道：广泛、弥漫的肠炎、回肠炎、全结肠炎（培养-）； 6肝：肝血清酶异常、肝肿大、肝门PMN性炎症； 7心：主动脉炎或部分狭窄、心脏扩大症、心肌PMN浸润、冠 状动脉闭塞、各种心脏血管扩张； 8肺：肺或支气管炎症、支气管脓疱、胸水、胸片异常； 9口腔：阿弗他样浅表损害、坏死溃疡性牙周炎； 10肌肉：肌痛、肌炎、MR异常（肌炎和筋膜炎）； 11脾：肿大。 实验室检查 常不具有特异性。最主要的是血沉增快、外周血白细胞增多、嗜中性粒细胞增多和核左移，但有些在经活检确诊的病例中，外周血白细胞增多并不总是存在，尤其在合并恶性肿瘤者，可见到有贫血、嗜中性细胞正常或减少和血小板减少。 病理 本病最显著的组织病理学特征有:真皮浅层密集的中性粒细胞浸润，为弥漫性浸润或血管周围浸润，并常见核尘。在深在结节性皮损中，中性粒细胞浸润可达皮下组织。真皮乳头水肿，内皮细胞肿胀，小血管轻度扩张。在与髓样白血病相关的SS中，皮损中可见有白血病细胞的浸润。 Sweet综合征的诊断标准 必需满足两个主要标准和两个次要标准才能确诊。两个主要标准是皮肤损 害的临床特征和组织学特征, 次要标准是相关的症状或疾病, 实验室检查结 果和对治疗的反应。 主要标准 ①突然发作的触痛性红色斑块或结节，伴有水疱、脓疱或大疱。 ②真皮内有显著的中性