爱爱医资源-房间隔缺损.ppt

房间隔缺损 山东省立医院超声诊疗中心 张楠 流行病学 房间隔缺损(atrial septal defect)为最常见的先天性心脏病之一，约占先天性心脏病的10％～15％。在成人先天性心脏病例中约占1／3以上。男女比例约1:2～3。 胚胎学 胚胎发育时期约第4周末，在原始心房的顶壁正中线发生镰状隔膜即原发隔（第一房间隔）。 原发隔自上而下呈矢状位向房室管生长。同时房室管的背侧壁和腹侧壁分别形成前、后心内膜垫，随后二者合拢成为中间隔。由中间隔将房室管分隔成左、右房室口，由口边缘的内膜垫发生二尖瓣及三尖瓣。 在原发隔下缘与中间隔之间，暂存一孔，即原发孔（第一房间孔）。以后原发隔继续向下生长使原发孔逐渐变小，并与房室管内膜垫融合，最终封闭原发孔， 将原始心房分隔成两部分，即左房与右房。在封闭之前，原发隔的顶部逐渐吸收而出现一孔，此即继发孔（第二房间孔）。借此孔左、右房仍相通。 约在胚胎第7周，在原发隔的右侧，由心房的顶壁又发生一隔膜，此即继发隔（第二房间隔）。此隔向下生长，但不完整，呈新月状，其下缘围成一孔，称为卵圆孔。 原发隔和继发隔非常接近，相互遮盖对方的缺孔。胎儿时期右房压力较高，可推开菲薄且柔软的原发隔使血液经卵圆孔与继发孔流入左房。原发隔起着卵圆孔瓣膜的作用，故又称为卵圆孔瓣，它使右房的血液进入左房，而左房的血液不能返流入右房。而出生后肺循环开始，右心系统压力减低，左房压力高于右房而使原发隔紧贴继发隔，久之二者粘连封闭卵圆孔，形成永久性房间隔。 房缺形成的原因 卵圆孔瓣出现许多穿孔 原发隔在形成继发孔时过度吸收，形成短的卵圆孔瓣，不能完全遮盖卵圆孔 继发隔发育不全，形成异常大的卵圆孔，正常发育的原发隔形成卵圆孔瓣末能完全关闭卵圆孔 原发隔过度吸收，同时继发隔又形成大的卵圆孔，导致更大的房间隔缺损 胚胎期原发隔下缘与房室管心内膜垫未能融合 静脉窦发育异常 房间隔缺损分型 原发孔型 继发孔型 卵圆孔型 上腔型 下腔型 冠状窦型 混合型 原发孔型房间隔缺损 原发孔型房间隔缺损位于冠状窦附近房间隔下后侧与室间隔相连部位。约占房间隔缺损的15%－25%。男女发病率相近。 是胚胎期原发隔下缘与房室管心内膜垫未能融合所致。它在本质上是属于心内 膜垫缺损的一种形式，常伴有房室瓣的异常或室间隔缺损。 卵圆孔型房间隔缺损 卵圆孔型房缺又称中央孔型房缺，为继发孔房间隔缺损最常见类型，约占2／3以上。 位于房间隔中部的卵圆窝附近、冠状窦的后上方，多为单发椭圆形缺损，为第一隔发育不良、继发孔扩大、第二隔遮盖不全所致。缺损四周往往有较完整的房间隔组织。 上腔型房间隔缺损 高位缺损，位于上腔静脉与右心房相接处、卵圆孔上方。 缺损直径一般为1～2cm，上界因靠上腔静脉入口而缺如，常与上腔静脉相通，使上腔静脉血分流至左、右心房。 其缺损前下缘是房间隔，后缘为心房壁，上缘为骑跨于房间隔的上腔静脉开口，多呈月牙形。 该型缺损使由静脉窦区发育不良所致，故常合并右肺静脉异位引流入上腔静脉或右心房。 下腔型房间隔缺损 较上腔型少见，位置较低，位于卵圆窝后下方下腔静脉开口部位，呈椭圆形，心房后壁构成缺损后缘，下缘缺如，与下腔静脉入口无明显分界，右下肺静脉常异位连接于下腔静脉或右房。 冠状窦型房间隔缺损 又称无顶冠状静脉窦，极少见，其发病率不到房间隔缺损总数的1%，是冠状静脉窦的顶部缺如所致，导致冠状静脉窦与左房相通。 常合并左位上腔静脉以及其他复杂的先天性畸形。 房间隔缺损分型 合并畸形 I型房缺常合并室间隔缺损、主动脉瓣狭窄和房室瓣异常，其中最为常见的是二尖瓣裂。 上腔型房缺常合并右上肺静脉畸形引流，右上肺静脉与上腔静脉及右房相通。 下腔型房缺时常合并右下肺静脉畸形引流,右下肺静脉与下腔静脉及右房相通。 冠状窦型房间隔缺损常合并永久性左位上腔静脉。 某些复杂先心的组成部分：三尖瓣闭锁、室间隔完整的肺动脉闭锁、完全性肺静脉异位连接、鲁登巴赫综合征、三房心合并房间隔缺损等。 血流动力学改变（1） 单纯房间隔缺损时，其分流束的方向与大小主要取决以下两个因素：缺损面积大小、左右房之间的压差。 正常生理状态下，左心房压力多高于右心房，加上右心房容易扩张，右心室壁薄，顺应性好， ASD一般出现左向右分流，窦性心律时，分流以舒张期为主，心房纤颤时则以收缩期为主。 长期房水平的左向右分流，部分左心房血液经 ASD进入右心房，反复通过肺循环，使左房、右房及右室容量负荷增加，主要引起右房和右室扩张，心壁逐渐增厚。同时，血液进入左室和主动脉相对减少，运动时可影响心排出量。 血流动力学改变（2） 正常肺循环阻力低，可容纳大量血液，故早期即使有肺动脉血流量的明显增加，肺动脉压力仍可基本上维持在正常水平。 长期肺循环血流量增多，将逐渐使肺循环压力升高，初期属于动力性