垂体病--幻灯片.pptVIP

垂 体 疾 病 南方医院内分泌代谢科 周琳副教授 概 述 （一）垂体前叶细胞 垂体激素的作用 ACTH：促进肾上腺皮质分泌皮质类固醇激素，并可引起肾上腺皮质增生。对醛固酮及性腺激素的分泌也有轻度促进作用。 GH：直接作用于全身的某些组织细胞使之增生肥大，并调节物质代谢。 PRL：主要促进乳腺的生长、发育和乳汁的形成，并调节物质代谢。 GnH：FSH的生理作用是促进卵泡发育成熟，与LH一起促进雌激素分泌，进一步引起排卵，协同睾丸精曲小管的生长及精子的生成。LH参与FSH使卵泡成熟、排卵，促进睾丸间质细胞增生，并合成分泌雄激素。 TSH：促进甲状腺增生肥大，促进甲状腺激素的合成与释放。 （三）神经内分泌轴 垂 体 疾 病 垂体瘤 高泌乳素血症和泌乳素瘤 巨人症和肢端肥大症 生长激素缺乏性侏儒症 腺垂体功能减退症 尿崩症 抗利尿激素分泌过多综合征（SIADH） 常见垂体疾病 内容：了解垂体前叶功能减退症、 尿崩症及垂体瘤。 掌握：垂体前叶功能减退症的临床 表现，实验室检查、治疗， 尿崩症的诊断、激素替代治 疗。以及了解垂体瘤的概况。 第四章 腺垂体功能减退症 （Sheehan-Simmond`s Syndrome 席汉-西蒙综合征） 定义：腺垂体功能减退症指各种原因导致的腺垂体激素分泌减少或缺如。成人腺垂体功能减退症的病因和临床表现多种多样，为垂体激素缺乏的复合症群。 病因及发病机制 （一）垂体及其附近肿瘤压迫浸润； （二）产后腺垂体的坏死及萎缩： 主要由于大出血时，血栓形成，或由于产后败血症或 DIC 引起坏死。但很少见于其他的大出血。 ◆发生于产后的腺垂体功能减退症又称 席汉氏病（Sheehan disease）。 ◆垂体瘤或垂体坏死所致又称西蒙氏病 （Simmond’s disease）。 （三）感染和炎症：各种病毒、细 菌、真菌均可引起。 （四）手术、创伤及放射性损伤　 （五）垂体卒中 （六）下丘脑病变 （七）其他：动脉硬化，糖尿病及长 期使用糖皮质激素等。　 　 临床表现 　　 50%以上破坏者始有症状，75%破坏症状较明显，95%破坏症状严重。腺垂体功能减退主要表现为各靶腺功能减退和（或）鞍区占位性病变。 激素功能不足的起病顺序： PRL、LH/FSH、GH、?TSH ?ACTH 症状可单一激素缺乏，也可多种激素缺乏的复合症状。 　一、PRL分泌不足症群 产后乳汁极少或无乳，常为席汉症最早的表现。 二、FSH、LH分泌不足症群：　 女性：月经减少、延迟甚至闭经为特征。毛发稀少，脱落、乳房萎缩。 男性：睾丸萎缩，阳痿，毛发脱落。 男女两性的性功能和性欲均减退。 三、TSH分泌不足症群： 　 腺垂体机能减退可导致继发性甲状腺功能减退，病人畏寒，乏力、皮肤干燥，较苍白、少弹性，反应迟钝，嗜睡，心率缓慢，严重者可呈粘液性水肿。 四、ACTH分泌不足症群： 病人极度疲劳，衰弱，有恶心，呕吐，血压低，皮肤颜色浅。 五、GH分泌不足症群： 成人一般无特殊症状，儿童则可引起生长障碍。 六、垂体压迫症群： 头痛，恶心、呕吐、偏盲、失明。 实 验 室 检 查 一、腺垂体功能不足的直接证据 ---腺垂体激素测定，FSH、LH、TSH 、ACTH、PRL、GH的水平降低，可用TRH、LHRH兴奋试验 二、腺垂体功能不足的间接证据 ---靶腺激素测定 三、影像学检查 --- 蝶鞍X线和断层摄片 --- CT --- MRI --- 组织活检 并 发 症 对于有继发性肾上腺皮质功能减退和本病的混合型病例，易发生下列并发症： 1、感染。 2、垂体危象及昏迷： 各种应激均可诱发。垂体危象有高热型（＞40.00C）、低温型（＜ 30.00C ）、低血糖型、循环衰竭型、水中毒型等，有时呈混合型。 诊断与鉴别诊断 本病诊断可依据病史、体征、 症状、化验确诊。 鉴别诊断 （1）多发性靶腺疾病 （2）全身疾病如神经性厌食、营养不良等。 治 疗 积极预防产后大出血，垂体瘤放疗及手术时应预防此症。 告之患者为终身疾病须终身治疗。 一、注意营养与调理 二、内分泌治疗 ◆ 垂体激素治疗目前仅有GH和ACTH ，但疗效并不优于靶腺激素，且价格昂贵，故多使