急性白血病e幻灯片.pptVIP

小儿急性白血病 儿科 胡秀丽 * * 要点 概况及相关知识 定义 病因及发病机制 分类及分型 临床表现 辅助检查和治疗(化疗药物主要副作用 ) 护理诊断和护理措施 年发病率3/10万--4/10万 小儿白血病占小儿肿瘤的1/3 全国年发病数16,000--20,00例 上海地区年发病数150例左右 全年可以发病 春、秋有一个发病高峰 各年龄组儿童前五位死因疾病排位 序位 0～28天 （n=144) 29天～1岁 ～3岁 (n=44) ～7岁 （n=46) ～12岁 （n=43) 1 新生儿硬肿症（63） 支气管肺炎 （82） 白血病及恶性肿瘤（10） 白血病及恶性肿瘤 （10） 白血病及恶性肿瘤 （14） 2 新生儿肺炎（31） 败血症（17） 肺炎 （9） 再障 （6） 肾衰 （7） 3 败血症 （21） 中枢神经系统感染（7） 重症感染 （7） 颅内出血 （5） 心肌病 （5） 4 新生儿窒息 （10） 先天畸形 （5） 中枢神经系统感染（6） 瑞氏综合征 （4） 败血症 （4） 5 早产儿、低体重儿（9） 重症腹泻 （4） 颅内出血 （3） 先心病 （4） 再障 白血病在小儿恶性肿瘤中发病率占首位，每年新增约两万名患儿，年发病率约为3～4／每10万人口。90%以上的儿童白血病是急性白血病，其中70%～85%为急性淋巴细胞白血病。这种白血病对普通化疗药物十分敏感，采用多种药物联合化疗是治疗此病的最好方法。只要经过正规治疗，90%以上患儿可获得完全缓解。再经过2～3年巩固治疗，80%患儿可获得根治。 定义 是造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞和幼稚细胞（白血病细胞）大量增殖并广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器，抑制正常造血。男性发病高于女性，占小儿白血病的90%以上。 病因及发病机制 白血病的病因目前尚不完全清楚，可能与以下因素有关： 1、病毒因素：属于RNA病毒的逆转录病毒 与人类T淋巴细胞病毒感染宿主后，激活癌基因的癌变潜力，导致白血病的发生。 2、电离辐射、放射等。可能激活隐藏体内的白血病病毒，使癌基因畸变或因抑制机体的免疫功能而致白血病的发生。 3、化学因素：苯、氯霉素、保泰松、烷化剂等破环了机体免疫功能，使免疫监视功能降低，而诱发白血病。 4、遗传或体质因素：不属于遗传疾病但与遗传有关。如家族中有多发性恶性肿瘤情况；患有其他遗传性疾病或严重联合免疫缺陷病患儿，其白血病的发病率较普通小儿明显增高；单卵孪生儿中一个患白血病，另一个患病率为20%。 分类及分型 根据增生的白细胞种类不同分为：急性淋巴细胞白血病(ALL，简称急淋)，和急性非淋巴细胞白血病（ANLL，简称急非淋），小儿以ALL发病率最高。 目前，常采用形态学(M),免疫学（I）和细胞遗传学（C）综合分型: 1.形态学分型（FAB分型） 急淋分为 L1 , L2 ,L3,三型 ,急非淋分为M0、M1、M2、M3、M4、M5、M6、M7八型。其中L1最常见，约占70%，L2 25%，L350%，采用形态学分型70%以上可以确诊。 2.免疫学主要是根据T、B细胞膜表面分化程度（CD）和免疫球蛋白（SmIg）的表达不同，将ALL分为 T-ALL B-ALL 非T-ALL 非B-ALL 应用流式细胞仪及单克隆抗体技术后，近年来将ALL为分T细胞系，B细胞系二大系列。 3.细胞遗传学分型不仅对白血病发病机制的研究具有重 要意义，对于儿童，它又是一项独立于其它临床和生物 学指标的预后因素，ALL的 染色体核型异常可表现为 数量异常、结构异常。 临床表现 儿童肿瘤早期七大症状 面色苍白、贫血及有易出血倾向者，如牙龈、鼻腔出血，或皮肤有出血点（贫血） （出血） 不明原因的发热（发热） 不思饮食，身体日渐消瘦（体重减轻） 局部有包块，或颌下、颈下、腋下、腹股沟有淋巴结肿大 肝脾肿大或上腹部有肿块。 视力有障碍、斜视或眼球向外突出等。 血液检查发现白细胞过高或过低，或伴有红细胞、血红蛋白及血小板减少等情 况 （白血病细胞浸润引起的症状和体征） 贫血 贫血往往是首发症状，且呈进行性加重，主要是由于骨髓造血干细胞受抑制。 表现为：苍白、虚弱无力、活动后气促